3.1.3. Симптоматическая терапия неврологических проявлений БВ

У пациентов с умеренной или выраженной дистонией возможно применение S01FA Антихолинергических средств, в соответствии с клиническими рекомендациями "Дистония" [103, 105]. Выбор препарата и метода лечения определяется клинической ситуацией.

- Не рекомендовано при БВ, сопровождающейся легким тремором рутинное назначение специальных вмешательств, т.к. в большинстве случаев данная симптоматика разрешается самостоятельно на фоне терапии основного заболевания [103].

(УУР - C, УДД - 5)

- Рекомендовано при БВ, сопровождающейся тремором, влияющим на повседневную активность назначение лекарственной терапии (например, #пропранолол** (40 - 240 мг/сутки, противопоказан до 18 лет), #клоназепам** (0,5 - 4 мг/сутки), #примидон (62,5 - 750 мг/сутки) [103, 105].

(УУР - C, УДД - 5)

Пациентам с симптомами паркинсонизма показано [105] лечение в соответствии с клиническими рекомендациями "Болезнь Паркинсона, вторичный паркинсонизм и другие заболевания, проявляющиеся синдромом паркинсонизма".

- Взрослым пациентам с БВ и выраженной хореей рекомендовано рассмотреть назначение #тетрабеназина** (стартовая доза 12,5 мг/сутки, средняя доза 50 - 75 мг/сутки), с целью облегчения симптомов [103, 105].

Комментарии: Данные об эффективности симптоматического лечения хореоатетоза при БВ очень ограничены.

- Рекомендовано рассмотреть пациентам с БВ и атаксией проведение физической терапии - лечебной физкультуры, направленной на тренировку контроля ходьбы и равновесия [103, 104].

(УУР - C, УДД - 5)

Комментарии: Услуги по физической терапии: Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга, Лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга, Коррекция нарушения двигательной функции при помощи биологической обратной связи, Пособие по восстановлению позо-статических функций, Динамическая проприокоррекция.

- Рекомендовано пациентам с БВ и дизартрией применять методы релаксации в случае дистонической дизартрии, методы, улучшающие скорость речи в случае мозжечковой атаксии, а также громкость и артикуляцию в случае гипокинетической дизартрии [103].

(УУР - C, УДД - 5)

Комментарии: Лечение дизартрии при БВ не является специфическим, но основано на общих правилах лечения дизартрии, и подход в основном зависит от конкретного типа нарушения речи. У пациентов с малопонятной речью терапию следует комбинировать с альтернативными способами коммуникации (например, письмо, жесты, приборы с функцией преобразования письменной речи, компьютер, смартфон и т.п.) с целью повышения качества жизни пациентов.

Логопедические услуги: Медико-логопедическое исследование при дисфагии, Медико-логопедическое исследование при афазии, Медико-логопедическое исследование при дизартрии, Медико-логопедическая процедура при дисфагии, Медико-логопедическая процедура при афазии, Медико-логопедическая процедура при дизартрии, Медико-логопедическая тонально-ритмическая процедура, Медико-логопедическая процедура с использованием интерактивных информационных технологий

- Рекомендовано в качестве стартовой терапии при нетяжелых проявлениях дисфагии проводить коррекцию пищевого поведения и физиотерапию с целью предотвращения аспирационных процессов [103].

(УУР - C, УДД - 5)

Комментарий: Пациентам следует рекомендовать принимать пищу в спокойной обстановке (без просмотра телевизора, не разговаривать во время еды, не принимать пищу, если пациент утомлен и т.п.). Следует есть и пить медленно, тщательно прожевывая пищу, не принимать новую порцию еды пока не проглочена предыдущая.

Пациентам со сниженной подвижностью языка и нарушениями глотания могут быть полезны специальные положения тела, например, положение лежа на боку под углом 45° во время глотания.

Перед началом терапии дисфагии следует, по возможности, прекратить лечение седативными препаратами либо сократить дозы до одной перед сном.

Также следует по возможности отменить R03BB антихолинергическиие средства, назначенные для уменьшения слюноотделения при появлении дисфагии, т.к. сухость во рту может ухудшить глотание.

Следует избегать сухой и липкой пищи.

Возможно использование загустителей на основе крахмала.

- Рекомендовано при тяжелой некорректируемой дисфагии установка назогастрального зонда и проведение кормления через зонд/назогастральный зонд с целью предотвращения аспирации и дефицита питания [103].

(УУР - C, УДД - 5)

Комментарии: Назогастральный зонд может использоваться временно для дополнительного питания у пациентов, которые могут принимать пищу самостоятельно.

- Рекомендовано рассмотреть постановку гастростомы пациентам с постоянной и (или) прогрессирующей дисфагией тяжелой степени при наличии или отсутствии потери массы тела, без признаков улучшения неврологических симптомов после 1 месяца хелатирующей терапии [103, 104].

(УУР - C, УДД - 5)

Комментарии:

Необходимо уточнить наличие/отсутствие меди в составе материала зонда.

- Рекомендовано использование немедикаментозных методов (жевательная резинка или сосание леденцов) при слюнотечении с целью уменьшения симптоматики за счет стимуляции глотания пациентам со слюнотечением [103].

(УУР - C, УДД - 5)

- Рекомендовано пациентам со слюнотечением при неэффективности немедикаментозных методов применение антихолинергических препаратов (например, #тригексифенидил** (стартовая доза 2 мг с постепенным повышением, обычно достаточно 30 мг/сутки), или введение #Ботулинического токсина типа A-гемагглютинин комплекс** в околоушные слюнные железы и (или) поднижнечелюстные слюнные железы с целью уменьшения саливации (эффективные дозы варьируют от 10 до 300 единиц, действие препарата длится 1,5 - 6 месяцев) [103, 138].

(УУР - C, УДД - 5)

- Терапию эпилепсии рекомендовано проводить в соответствии с клиническими рекомендациями "Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей" с целью купирования и предотвращения приступов [34, 90, 103, 104].

(УУР - C, УДД - 5)

Комментарии: Для того чтобы не вызвать печеночной дисфункции, следует избегать применения противоэпилептических препаратов с потенциальным гепатотоксическим эффектом (например, вальпроевая кислота**).

- Рекомендуется психопатологические и поведенческие симптомы корректировать так же, как и при подобных нарушениях иной этиологии. При этом следует избегать, по возможности препаратов, основной нежелательной реакцией которых является гепатотоксичность [107].

(УУР - C, УДД - 4)