5.2. Диспансерное наблюдение

- Рекомендовано в процессе комплексного лечения пациентов с БВ осуществлять контроль показателей общего (клинического) анализа крови развернутого, анализа крови биохимического общетерапевтического (определение активности аланинаминотрансферазы в крови, активности аспартатаминотрансферазы в крови, уровня общего билирубина в крови, уровень билирубина связанного (конъюгированного) в крови, липидограммы (исследование уровня холестерина в крови, исследование уровня липопротеинов в крови, исследование уровня холестерина липопротеинов низкой плотности, исследование уровня триглицеридов в крови), определение активности щелочной фосфатазы в крови, гамма-глютамилтрансферазы в крови, а также проведение коагулограммы (ориентировочного исследования системы гемостаза): определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме и международного нормализованного отношения (МНО) не реже 1 раза в 6 - 12 месяцев в период ремиссии или чаще по показаниям [3, 4, 12, 31, 44, 100, 92].

(УУР - C, УДД - 4)

Комментарии: В среднем, контроль терапии проводят 2 р./мес на протяжении первого года терапии, далее - ежегодно [100, 92]. Исследование липидограммы более актуально для взрослых пациентов.

Контроль лечения детям проводится обычно чаще: в среднем 1 раз в неделю на этапе старта терапии (в первый месяц лечения) и в период повышения дозы пеницилламина**/триентина, далее лабораторные и инструментальные исследования проводятся каждые 1 - 3 месяца до наступления ремиссии, после - каждые 3 - 6 месяцев (возможно чаще по показаниям) [12].

- Всем пациентам с БВ рекомендуется в процессе комплексного лечения осуществлять определение уровня креатинина в крови, уровня мочевины в крови не реже 1 раза в 6 - 12 месяцев в период ремиссии или чаще по показаниям [93, 143, 144].

(УУР - B, УДД - 3)

- Всем пациентам с БВ рекомендовано в процессе комплексного лечения исследование уровня меди в моче не реже одного раза в 12 месяцев для контроля лечения (возможно чаще по показаниям) [3, 4, 12, 31, 44].

(УУР - C, УДД - 5)

- Рекомендовано пациентам с БВ проведение ультразвукового исследования (УЗИ) органов брюшной полости и почек (Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное), Ультразвуковое исследование почек) каждые 6 - 12 месяцев, эластометрии печени каждые 1 - 2 года с целью оценки степени поражений и фиброзирования гепатобилиарной системы в период ремиссии (возможно чаще по показаниям) [46, 56, 57, 61, 62, 92, 93, 100, 118 - 121].

(УУР - C, УДД - 5)

Комментарии: с учетом модернизации аппаратуры, некоторые модификации приборов позволяют определять помимо стадии фиброза - степень стеатоза печени, что также актуально при БВ как метаболического заболевания.

- Пациентам с эпилептическим синдромом рекомендуется проведение рутинной электроэнцефалографии (ЭЭГ) с целью контроля лечения эпилептических приступов [102, 61].

(УУР - C, УДД - 5)

Комментарии: также может проводиться суточная электроэнцефалография с видеомониторингом.

- Пациентам с неврологической симптоматикой рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга в динамике по показаниям с целью выявления патологических изменений в головном мозге [4, 60, 92, 100, 101].

(УУР - B, УДД - 3)

Комментарии: при необходимости проводится наркоз.

- Рекомендовано проведение электрокардиографии и эхокардиографии пациентам с БВ с целью выявления патологии со стороны сердца [100, 135].

(УУР - C, УДД - 4)

Комментарии: могут выявляться гипертрофия левого желудочка или обоих желудочков, ранняя реполяризация, депрессия сегмента ST, инверсия зубца T и различные аритмии.

- Рекомендовано всем пациентам диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога ежегодно с осмотром при помощи щелевой лампы (Биомикроскопия глаза) для оценки состояния органа зрения [3, 4, 31, 44].

(УУР - C, УДД - 5)

- Рекомендован мультидисциплинарный подход к наблюдению и лечению пациентов с БВ специалистами разных профилей (врачом-педиатром, врачом-терапевтом, врачом общей практики (семейным врачом), врачом-генетиком, врачом-неврологом, врачом-офтальмологом, врачом-гастроэнтерологом, врачом-нефрологом, врачом-гематолог/врачом детским онкологом-гематологом, врачом-психиатром, врачом-пульмонологом, врачом-кардиологом, медицинским психологом, и другими по клинической необходимости) с целью обеспечения комплексной терапии и своевременной ее коррекции при необходимости [3].

(УУР - C, УДД - 5)