КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ БВ

Клинические признаки болезни Вильсона

Проявления

Поражение печени

- Гепатомегалия

- Повышение активности печеночных трансаминаз

- Стеатогепатит

- Фульминантный гепатит

- Острая печеночная недостаточность с гемолизом

- Портальная гипертензия: варикозные вены пищевода, спленомегалия, тромбоцитопения

- Цирроз печени

Поражение ЦНС

- Двигательные нарушения (тремор, дистония, паркинсонизм, хорея, атаксия)

- Слюнотечение

- Дизартрия

- Дисфагия

- Дистонические приступы

Псевдобульбарный синдром

Психиатрические симптомы

- Депрессия

- Тревожные расстройства

- Расторможенное поведение

- Когнитивные нарушения

- Изменения личности

- Психоз

Поражение других систем

- Офтальмология: кольца Кайзера-Флейшера, "медная" катаракта

- Гемолитическая анемия

- Дерматологические проявления: голубое окрашивание ногтевых лунок, гиперпигментация кожи ног

- Патология почек: аминоацидурия, нефролитиаз

- Патология скелета: ранний остеопороз, артропатия

- Поражение сердца: кардиомиопатия, нарушения ритма

- Панкреатит, желчнокаменная болезнь

- Гипопаратиреоз, гигантизм

- Нарушение менструального цикла, бесплодие, повторные выкидыши