1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Клиническая картина БВ характеризуется большим полиморфизмом в отношении как неврологических, так и соматических проявлений. Это нашло свое отражение в различных классификациях заболевания [26, 27]. В настоящее время чаще всего используется классификация БВ, в основе которой лежит клинико-патоморфологический принцип [28]. Выделяют следующие формы БВ.

- Бессимптомная форма (около 10% случаев): клинических проявлений нет, диагноз установлен до проявления симптомов.

- Абдоминальная (печеночная) форма (около 40% случаев): раннее начало, преимущественно с острой печеночной недостаточности или признаков хронической печеночной недостаточности; фульминантная печеночная недостаточность, цирроз печени.

- Церебральная (неврологическая) форма (около 40 - 50% случаев): характерны разнообразные экстрапирамидные нарушения (тремор конечностей и головы, дистония, мозжечковая атаксия, паркинсонизм, нарушение почерка, дизартрия, мышечная ригидность, хорея, атетоз), психические нарушения (депрессия, раздражительность, расторможенность поведения, психотические эпизоды).

- Смешанная форма: сочетание неврологических и печеночных проявлений.