Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действовал в предыдущей редакции.

2.1. Жалобы и анамнез

2.1 Жалобы и анамнез

Пациенты с БВ могут предъявлять жалобы на симптомы поражения желудочно-кишечного тракта ("гепатологические") и центральной нервной системы. В случае манифестации с поражения печени жалобы пациентов могут включать рвоту, общую слабость, увеличение живота (за счет асцита), отечность ног, желтушность и зуд кожи. При церебральной форме болезни пациенты в первую очередь обращают внимание на тремор, скованность мышц, проблемы с речью, изменения личности, тревожность, также могут отмечаться слуховые и зрительные галлюцинации [29, 31].

При сборе анамнеза и жалоб рекомендовано обратить внимание на:

- отягощенный семейный анамнез (наличие в семье пациента с подтвержденным диагнозом БВ);

- голубое окрашивание ногтевых лунок, гиперпигментация кожи ног;

- рецидивирующую желтуху, асцит;

- слюнотечение;

- двигательные расстройства: тремор, плохую координацию, нарушения мелкой моторики, дистонию, паркинсонизма (маскообразное лицо, мышечная ригидность, брадикинезия, нарушение походки), псевдобульбарный синдром;

- психиатрические расстройства в виде депрессии, невроза, тревожности, снижения интеллекта.