3.1.4. Терапия во время беременности и грудного вскармливания

Беременность не противопоказана при отсутствии тяжелой портальной гипертензии и печеночной недостаточности. Важно консультировать молодых людей по вопросам фертильности и терапевтического лечения во время беременности и лактации. У женщин с БВ, не получающих лечения или плохо контролируемых, могут наблюдаться нарушения менструального цикла и овуляции из-за дисфункции печени и интоксикации медью определенных ферментов, которые участвуют в нормальном менструальном цикле и механизме овуляции. Это может снизить их фертильность или привести к осложнениям на ранних сроках беременности (например, к самопроизвольному выкидышу). Начав хелаторную терапию для достижения адекватного контроля содержания меди и восстановления функции печени, можно обратить вспять нарушения овуляции. Это также подчеркивает необходимость проведения хелаторной терапии меди до беременности. Беременным женщинам с БВ следует продолжать принимать те же препараты, которые они уже принимали, чтобы избежать обострения симптомов. После родов рекомендуется принимать хелатообразующие вещества в том же количестве, что и до беременности. Регулярное клиническое обследование и оценка функциональных показателей печени, а также мониторинг содержания меди в крови и моче необходимы как во время беременности, так и после нее. Поскольку все хелатообразующие вещества выделяются с грудным молоком, грудное вскармливание в период лактации не рекомендуется [164, 165].

- Рекомендовано продолжить терапию БВ при беременности и в послеродовом периоде с целью сохранения течения БВ в стадии ремиссии, однако, учитывая опасения по поводу потенциальной тератогенности (описана редко - только при приеме высоких доз) и с возможным образованием рубцов после кесарева сечения или эпизиотомии вследствие нарушения синтеза коллагена, следует снизить дозы хелатирующей терапии на протяжении всей беременности на 25 - 50% от исходной. Терапию #цинка сульфатом можно сохранять без корректировки дозы [12, 3, 92, 108].

(УУР - C, УДД - 4)

Комментарий: У беременных максимальная суточная доза не должна превышать 1000 мг/сут, в 3 триместре - 300 - 600 мг пеницилламина** [3]. Необходимо проводить контроль лабораторных показателей обмена меди согласно Инструкции к препарату, но не реже 1 раза в 3 месяца. Если планируется кесарево сечение, то суточная доза должна быть не более 250 мг в последние 6 недель беременности и в послеоперативном периоде до полного заживления.

Категорически нельзя отменять терапию при наступлении беременности в связи с возможностью развития осложнений.

Считается, что триентин во время беременности безопасен, поэтому лечение во время беременности следует продолжить [146].

- Не рекомендуется пациенткам с БВ осуществлять грудное вскармливание на фоне применения хелатирующей терапии, в частности, пеницилламина** и триентина [3, 108, 92, 146].

(УУР - C, УДД - 5)

Комментарий: данных относительно влияния #цинка сульфата (препаратов цинка) на грудного ребенка в настоящее время недостаточно. При этом имеются данные о возможной безопасности применения хелатирующей терапии во время грудного вскармливания [108].