3.1.2. Медикаментозное лечение

- Рекомендовано пациентам с ИвА назначение #левокарнитина и #глицина** при отсутствии медицинских противопоказаний для усиления связывания токсичного изовалерил-радикала, коррекции вторичной карнитиновой недостаточности [4, 31, 41, 60].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: С целью усиления связывания метаболитов лейцина и ликвидации карнитиновой недостаточности пациентам назначают большие дозы #левокарнитина. Дети всех возрастов получают #левокарнитин из расчета 100 - 200 мг/кг/сут перорально, в 2 - 4 приема, максимально 3 г/сутки [73]. Терапия проводится непрерывно. Взрослым пациентам доза #левокарнитина составляет: 20 - 100 мг/кг/сут [27].

#глицин** обладает способностью образовывать конъюгаты с изовалериановой кислотой с образованием изовалерилглицина. Рекомендуемая доза #глицина** 150 - 250 мг/кг в сутки перорально. У детей старшего возраста она в течение длительного времени может составлять в среднем 60 мг/кг массы, желательно под контролем уровня глицина в плазме (целевые значения 200 - 400 мкмоль)

Взрослым пациентам дозы #глицина** 150 - 300 мг/кг/сут, желательно под контролем уровня глицина в плазме (целевые значения 200 - 400 мкмоль) [38]

- Не рекомендуется использование препаратов/продуктов, содержащих бензойную кислоту и ее производные (пищевая добавка), салициловой кислоты и ее производных в том числе, ацетилсалициловой кислоты** в связи с их конкурирующим действием с изовалерил-КоА за конъюгацию глицина [42, 43].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарий: следует ограничить прием бензойной кислоты и ее производных (пищевая добавка) и препаратов группы АТХ N02BA - салициловая кислота и ее производные, конкурирующих с изовалерил-КоА за конъюгацию глицина.

Бензойная кислота входит в состав многих фруктов и ягод, следовательно увеличенное потребление данных продуктов, вероятно, играет роль в развитии кризов. Не следует использовать продукты, в которых в качестве пищевых добавок (консервантов) присутствуют бензойная кислота (E210) и ее производные (E209, E211 - E219) [42, 43].

- Рекомендовано пациентам с ИвА при наличии витаминодефицитных состояний применять A11AA Поливитамины в комбинации с минеральными веществами в возрастных дозировках с лечебной целью [44].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: Во избежание провокации эпилептических приступов препараты группы АТХ N06BX "Другие психостимуляторы и ноотропные препараты" применяют с осторожностью.