Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действовал в предыдущей редакции.
"Клинические рекомендации "Изовалериановая ацидемия/ацидурия" (одобрены Минздравом России)
- Клинические рекомендации
- Разработчик клинической рекомендации
- Список сокращений
- Термины и определения
- 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
- 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
- 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
- 2.1. Жалобы и анамнез
- 2.2. Физикальное обследование
- 2.3. Лабораторные диагностические исследования
- 2.4. Инструментальные диагностические исследования
- 2.5. Иные диагностические исследования
- 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
- 3.1. Консервативное лечение
- 3.2. Лечение в период метаболического криза
- 3.2.1. Диетотерапия в период метаболического криза
- 3.2.2. Медикаментозная терапия в период метаболического криза
- 3.3. Иное лечение
- 4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
- 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
- 6. Организация оказания медицинской помощи
- Показания для плановой госпитализации в медицинскую организацию
- Показания для экстренной госпитализации в медицинскую организацию
- Показания к выписке пациента из медицинской организации
- 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
- Критерии оценки качества медицинской помощи
- Таблица 1. Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым и детям при изовалериановой ацидемии/ацидурии
- Таблица 2. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым и детям при изовалериановой ацидемии/ацидурии
- Список литературы
- Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
- Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
- Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
- Приложение А3.1. Документы и ресурсы, использованные при подготовке клинических рекомендаций
- Приложение А3.2. Схема метаболических процессов при изовалериановой ацидемии
- Приложение А3.3. Показания к проведению селективного скрининга на наследственные болезни обмена методом тандемной масс-спектрометрии
- Приложение А3.4. Нормы физиологической потребности в основных пищевых веществах и энергии для здоровых детей
- Таблица 6. Среднесуточные нормы потребностей в основных пищевых веществах и энергии для детей первого года жизни (на кг массы тела)
- Таблица 7. Нормы физиологической потребности в основных пищевых веществах и энергии для здоровых детей старше года
- Таблица 8. Минимальный безопасный уровень белка согласно FAO/WHO/UNU 2007 в зависимости от возраста
- Таблица 9. Среднесуточные нормы физиологических потребностей в энергии для детей согласно FAO/WHO/UNU 2001 (WHO Technical Report Series 17 - 24 okt 2001)
- Приложение А3.5. Потребность в лейцине и глицине у пациентов с изовалериановой ацидемией в зависимости от возраста
- Таблица 10. Минимальная потребность в лейцине, глицине и карнитине у пациентов с изовалериановой ацидемией в зависимости от возраст
- Таблица 11. Коэффициент конверсии лейцина
- Приложение А3.6. Специализированные продукты на основе аминокислот без лейцина <1>
- Приложение А3.7. Примерный суточный набор продуктов для пациентов с изовалериановой ацидемией
- Приложение А3.8. Расшифровка примечаний
- Приложение Б. Алгоритмы действий врача
- Приложение В. Информация для пациента
- Приложение В2. Пример "Экстренной памятки"
- 1. Признаки декомпенсации
- 2. Показания к госпитализации
- 3. План действия
- 4. Ведение пациента после неотложной ситуации
- Приложение Г1 - ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
- Гражданский кодекс (ГК РФ)
- Жилищный кодекс (ЖК РФ)
- Налоговый кодекс (НК РФ)
- Трудовой кодекс (ТК РФ)
- Уголовный кодекс (УК РФ)
- Бюджетный кодекс (БК РФ)
- Арбитражный процессуальный кодекс
- Конституция РФ
- Земельный кодекс (ЗК РФ)
- Лесной кодекс (ЛК РФ)
- Семейный кодекс (СК РФ)
- Уголовно-исполнительный кодекс
- Уголовно-процессуальный кодекс
- Производственный календарь на 2025 год
- МРОТ 2025
- ФЗ «О банкротстве»
- О защите прав потребителей (ЗОЗПП)
- Об исполнительном производстве
- О персональных данных
- О налогах на имущество физических лиц
- О средствах массовой информации
- Производственный календарь на 2026 год
- Федеральный закон "О полиции" N 3-ФЗ
- Расходы организации ПБУ 10/99
- Минимальный размер оплаты труда (МРОТ)
- Календарь бухгалтера на 2025 год
- Частичная мобилизация: обзор новостей
- Постановление Правительства РФ N 1875