Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действовал в предыдущей редакции.

Список сокращений

БКС - болезнь кленового сиропа

ГЭБ - гематоэнцефалический барьер

КЩС - кислотно-щелочное состояние

КФК - креатинкиназа

ДНФГ-тест - тест с динитрофенилгидразином

МРТ - магнитно-резонансная томография

МС/МС - тандемная масс-спектрометрия

СРБ - С-реактивный белок

УЗИ - ультразвуковое исследование

ЦНС - центральная нервная система

BCAA - branched-chain amino acids (аминокислоты с разветвленной цепью: лейцин, изолейцин и валин)

BCKD - Branched-chain Alpha-keto Acid Dehydrogenase (комплекс ферментов дегидрогеназы альфа-кетокислот с разветвленной цепью)