Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действовал в предыдущей редакции.

Приложение А3.6

РАЗБРОС
КОНЦЕНТРАЦИЙ АМИНОКИСЛОТ С РАЗВЕТВЛЕННОЙ ЦЕПЬЮ В ПЛАЗМЕ
КРОВИ УСЛОВНО ЗДОРОВЫХ И ПАЦИЕНТОВ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА С БКС

Разброс концентраций аминокислот с разветвленной цепью в плазме крови условно здоровых и пациентов детского возраста с БКС

Аминокислота, мкмоль/л

Условно здоровые дети

Пациенты с болезнью "кленового сиропа"

Изолейцин

26 - 91

200 - 12000

Лейцин

48 - 160

500 - 5000

Валин

86 - 190

500 - 1800

Аллоизолейцин

0 - 5

72 - 220