Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действовал в предыдущей редакции.
"Клинические рекомендации "Болезнь "кленового сиропа" (одобрены Минздравом России)

1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Выделяют несколько клинико-генетических форм БКС в зависимости от возраста манифестации, тяжести клинических симптомов и возможности ответа на лечение #тиамином**:

- классическая, или неонатальная (наиболее частая);

- промежуточная;

- интермиттирующая;

- тиамин-зависимая;

- обусловленная дефицитом E3-протеина и сопровождающаяся лактат-ацидозом

1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)