Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действовал в предыдущей редакции.
"Клинические рекомендации "Наследственная тирозинемия 1 типа" (одобрены Минздравом России)

Приложение А3.3

ПРИНЦИПЫ ОРГАНИЗАЦИИ ЛЕЧЕБНОГО ПИТАНИЯ ПРИ ТИРОЗИНЕМИИ ТИП I

В Российской Федерации зарегистрированы специализированные продукты отечественного и зарубежного производства на основе аминокислот без фенилаланина и тирозина, предназначенные для пациентов различного возраста (таблица 7). Расчет необходимого количества продукта проводится по белковому эквиваленту

Таблица 7. Химический состав специализированных продуктов лечебного питания для пациентов тирозинемией I тип (в 100 г сухого продукта) <1>

Наименование продукта

Белок (экв.) г

Жир, г

Углеводы, г

Энергетическая ценность, ккал

Возраст применения

Специализированный продукт сухой для диетического лечебного питания детей первого года жизни, больных тирозинемией, "Нутриген 14-tyr, -phe"****

14

23 в т.ч. ДЦПНЖК

50,3

470

0 - 12 мес

Специализированный продукт сухой для диетического лечебного питания детей старше одного года, больных тирозинемией, "Нутриген 20-tyr, -phe"****

20

18

50,2

443

С 1 года

Специализированный продукт сухой для диетического лечебного питания детей старше одного года, больных тирозинемией, "Нутриген 40-tyr, -phe"****

40

13,0

31,4

401

С 1 года

Специализированный продукт сухой для диетического лечебного питания детей старше одного года, больных тирозинемией, "Нутриген 70-tyr, -phe"****

70

0

4,0

296

С 1 года

Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей первого года жизни от 0 до 12 месяцев в качестве основного питания и в качестве дополнительного питания для детей до 3 лет "TYR Анамикс Инфант" (при тирозинемии)****

13,1

23 в т.ч. ДЦПНЖК

49,5

457

0 - 12 мес

Специализированный продукт диетического лечебного питания для детей старше года "XPHEN TYR TYROSIDON" ("Тирозидон") (при тирозинемии)****

77

0

4,5

326

Дети и взрослые

--------------------------------

<1> - продукты зарегистрированы на территории государств Таможенного Союза и включены в Перечень специализированных продуктов для детей-инвалидов согласно Распоряжению Правительства Российской Федерации от 11.12.2023 N 3551-р

Таблица 8. Рекомендуемые нормы потребления белка для здоровых детей различного возраста [2, 3]

Возраст

RDA США (г/кг/сутки)

ВОЗ (г/кг/сутки)

Евросоюз (г/кг/сутки)

Россия

0 - 6 мес

2,2

1,38

-

2,2 (г/кг/сутки)

6 - 12 мес

1,6

1,21

1,6

2,6 - 2,9 (г/кг/сутки)

1 - 2 года

-

-

-

36 г/сут

2 - 3 года

-

-

-

42 г/сут

1 - 3 года

1,2

0,97

1,1

-

4 - 6 лет

1,1

0,84

1,0

54 г/сут

7 - 10 лет

1,0

0,8

1,0

63 г/сут

Мальчики 11 - 14 лет

1,0

0,79

1,0

75 г/сут

Мальчики 14 - 18 лет

0,9

0,69

0,9

87 г/сут

Девочки 11 - 14 лет

1,0

0,76

0,95

69 г/сут

Девочки 14 - 18 лет

0,8

0,64

0,85

76 г/сут

Таблица 9. Допустимое количество значимых аминокислот в питании детей с наследственными аминоацидопатиями [8].

Возраст детей

Допустимое количество аминокислоты (мг/кг/сутки)

Фенилаланин + тирозин

Метионин

0 - 12 мес

80

25 - 20

1 - 3 года

60

15 - 10

4 - 6 лет

25 - 20

10

старше 7 лет

15 - 10

8

Таблица 10. Пример расчета питания для ребенка 3-х лет с тирозинемией I-го типа.

Масса тела 14 кг [2].

Показатели

Расчет

Примечание

Общее допустимое суточное количество белка

1,5 x 14= 21 г

Общее допустимое суточное количество фенилаланина + тирозин в сутки

25 x 14= 350 мг

на 1 кг массы тела - 25 - 30 мг допускается фенилаланина

Допустимое количество белка за счет естественных продуктов

7 г

1 г белка содержит 50 мг фенилаланина

Количество белка за счет специализированного продукта Нутриген 20-phe, -tir

21 - 7 = 14 г

Суточное количество сухого специализированного продукта Нутриген 20-phe, -tir

(14 x 100) : 20 = 70 г

100 г сухой смеси содержит 20 г белка

Таблица 11. Примерный суточный набор продуктов, его химический состав и энергетическая ценность для детей раннего возраста (1 - 3 года) с тирозинемией I типа [2].

Продукты

Количество мл/г

Химический состав, г

Энергоценность, ккал

Фенилаланин + тирозин, мг

белки

жиры

углеводы

Хлеб б/б

50

0,38

1,25

30,7

135,1

25

Хлебобулочные изделия

13

0,1

1,17

8,4

45,5

5

Сухая смесь "Оладышек"

31

0,5

0,3

28,2

130,3

30

Вермишель б/б

6,8

0,06

0,04

5,7

24,3

4

Саго искусст.

17

0,01

0,03

14,7

61,2

-

Сухой б/б напиток

12

-

2,5

8,6

57

-

Масло слив.

20

0,1

16,5

0,16

149

5

Масло топленое

10

0,03

9,8

0,06

88,7

-

Масло растит.

30

-

29,9

-

269,7

-

Сахар

30

-

-

29,9

113,7

-

Варенье

20

-

-

14,0

56

-

Картофель

50/35

0,7

0,14

5,7

28

35

Капуста свеж.

110/88

1,58

0,1

4,2

23,8

80

Морковь

80/64

0,83

0,06

4,06

21,8

42

Свекла

50/40

0,6

0,04

3,6

16,8

30

Кабачки

20/15

0,09

0,05

0,74

3,5

7

Огурцы

10/9

0,07

0,01

0,23

1,3

3

Салат

5/4

0,06

-

0,09

0,7

3

Помидоры

10/9

0,9

0,02

0,34

2,1

25

Томат-паста

2

0,1

-

0,38

2,0

0,5

Лук репчатый

8/7

0,09

-

0,64

2,9

5,0

Клюква

10

0,05

-

0,38

2,6

2

Соки

100

0,5

-

11,7

47

20

Фрукты свежие

150/127

0,64

0,38

12,45

58,4

45

Фрукты сухие

10

0,3

-

5,05

22,7

10

За счет натур продуктов

-

6,9

62

191

1341

347

Нутриген 20-phe, -tir

70

14

12,6

36,12

314

-

Итого

21

74,6

227,12

1655

347

Таблица 6. Дифференциальная диагностика тирозинемии I типа Приложение А3.4. План мониторирования параметров крови и частота инструментальных исследований на фоне комплексной терапии