Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действовал в предыдущей редакции.
"Клинические рекомендации "Глутаровая ацидурия тип 1" (одобрены Минздравом России)
- Клинические рекомендации
- Разработчик клинической рекомендации
- Список сокращений
- Термины и определения
- 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
- 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
- 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
- 2.1. Жалобы и анамнез
- 2.2. Физикальное обследование
- 2.3. Лабораторные диагностические исследования
- 2.4. Инструментальные диагностические исследования
- 2.5. Иные диагностические исследования
- 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
- 4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
- 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
- 6. Организация оказания медицинской помощи
- Показания для плановой госпитализации в медицинскую организацию
- Показания для экстренной госпитализации в медицинскую организацию
- Показания к выписке пациента из медицинской организации
- Особенности организации оказания медицинской помощи пациентам с ГА1
- 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
- Критерии оценки качества медицинской помощи
- Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи
- Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи
- Список литературы
- Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
- Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
- Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
- Основные нормативно-правовые акты, регулирующие оказание паллиативной медицинской помощи
- Прочие нормативно-правовые документы, с учетом которых разработаны клинические рекомендации
- Приложение А4. Клинико-диагностические критерии, позволяющие заподозрить глутаровую ацидурию тип 1
- Приложение А5. Нейрорадиологические изменения (МРТ) головного мозга у пациентов с глутаровой ацидурией тип 1
- Рисунок. Эффект "надкушенного яблока" или "крыльев летучей мыши", некрозы в области базальных ганглиев [2]
- Рисунок. Субдуральные гематомы [2]
- Приложение А6. Специализированные продукты на основе аминокислот без лизина и триптофана
- Приложение А7. Ориентировочная потребность в лизине и триптофане у пациентов с глутаровой ацидурией тип 1 в зависимости от возраста
- Приложение А8. Рекомендуемые нормы потребления белка и Среднее содержание лизина в различных пищевых продуктах (справочная информация для составления лечебного рациона пациентам с глутаровой ацидурией тип 1)
- Таблица 1 - Рекомендуемые нормы потребления белка для здоровых детей различного возраста
- Таблица 2 - Среднее содержание лизина в белках различных продуктов
- Приложение А9. Комплекс обязательных мероприятий, которые должны быть проведены пациенту после установления диагноза глутаровая ацидурия тип 1
- Приложение А10. Основные принципы терапии в условиях стационара
- А. Восстановление энергетической потребности
- Б. Внутривенная инфузионная терапия
- С. Потребность в белке
- Д. Фармакотерапия
- Е. Контроль жизненно-важных функций и лабораторных показателей
- Приложение А11. Биохимический и инструментальный мониторинг пациентов с глутаровой ацидурией тип 1
- Приложение А12. Мероприятия, направленные на предотвращение развития повторных энцефалитоподобных кризов
- Приложение Б. Алгоритмы действий врача
- Приложение В. Информация для пациента
- Приложение Г1 - ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
- Гражданский кодекс (ГК РФ)
- Жилищный кодекс (ЖК РФ)
- Налоговый кодекс (НК РФ)
- Трудовой кодекс (ТК РФ)
- Уголовный кодекс (УК РФ)
- Бюджетный кодекс (БК РФ)
- Арбитражный процессуальный кодекс
- Конституция РФ
- Земельный кодекс (ЗК РФ)
- Лесной кодекс (ЛК РФ)
- Семейный кодекс (СК РФ)
- Уголовно-исполнительный кодекс
- Уголовно-процессуальный кодекс
- Производственный календарь на 2025 год
- МРОТ 2025
- ФЗ «О банкротстве»
- О защите прав потребителей (ЗОЗПП)
- Об исполнительном производстве
- О персональных данных
- О налогах на имущество физических лиц
- О средствах массовой информации
- Производственный календарь на 2026 год
- Федеральный закон "О полиции" N 3-ФЗ
- Расходы организации ПБУ 10/99
- Минимальный размер оплаты труда (МРОТ)
- Календарь бухгалтера на 2025 год
- Частичная мобилизация: обзор новостей
- Постановление Правительства РФ N 1875