3.5. Терапия побочных эффектов и осложнений кетогенной диеты

Таблица возможных побочных эффектов при соблюдении КД, а также их профилактика и коррекция представлена в приложении Г14.

- Рекомендуется пациентам с синдромом дефицита Glut1 в случае гиперкетонемии прием углеводов с целью снижения уровня кетонов в крови [71, 77].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: Появление одышки, тахикардии, нарастание сонливости или спутанность сознания, повторная рвота может служить проявлением гиперкетонемии (диагностируется при повышении уровня кетонов в крови свыше 6 ммоль/л). Тактика заключается в приеме 5 г углеводов и повторном мониторинге кетоновых тел в крови через 15 - 20 минут. При необходимости прием углеводов следует повторить.

- Рекомендуется пациентам с синдромом дефицита Glut1, находящимся на КД, в случае повышения кетонов в крови ( выше 6 ммоль/л), в моче (ацетоацетат выше 16 ммоль/л) и появлении признаков ацидоза (слабость, тошнота, фруктовый (кетоновый) запах в выдыхаемом воздухе, тахикардия, тахипноэ) пероральный прием углеводов в дозе 2 - 5 г с целью снижения уровня кетонов до целевых значений (2 - 6 ммоль/л в крови, 8 - 16 ммоль/л в моче) [71, 77].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: Необходимо измерить уровень кетонов через 15 - 20 минут после лечения, если результатов нет - повторить лечение.

При снижении уровня глюкозы ниже 3 ммоль/л необходимо связаться с врачом. Следует дать ребенку 2 - 5 г углеводов (50 мл фруктового сока или 100 мл молока).

Если эпизоды избыточного кетоза случается часто, следует рассмотреть вопрос о перерасчете кето-соотношения.

- Рекомендуется пациентам с синдромом дефицита Glut1, находящимся на кетогенной диете, в случае возникновения гипогликемии (уровень глюкозы ниже 2,6 ммоль/л) пероральный прием углеводов в дозе 5 г с целью коррекции гипогликемии [77, 100].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: Провести исследование уровня глюкозы в крови через 15 - 20 минут после лечения, если результатов нет - повторить лечение.

Если пероральный прием углеводов невозможен, у пациента судороги или он находится без сознания, рекомендовано внутривенное введение 10% р-ра декстрозы** в дозе 5 мл/кг [77].

Если гипогликемия случается часто - рассмотреть вопрос о перерасчете кето-соотношения.

- Рекомендуется исследование уровня глюкозы в крови пациентам до 18 лет с синдромом дефицита Glut1, находящимся на КД, в случае развития метаболического ацидоза с целью определения причины сдвига кислотно-основного состояния [76]

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: также исследуют уровень кетонов в крови. Если метаболический ацидоз связан с гипогликемией или избыточным кетозом, лечение натрия гидрокарбонатом**, как правило, не требуется. Достаточно скорректировать уровень глюкозы и кетонов в крови.

- Рекомендуется пациентам с синдромом дефицита Glut1, находящимся на КД, в случае развития метаболического ацидоза, не связанного с гипогликемией или избыточным кетозом, введение растворов, влияющих на водно-электролитный баланс, с целью коррекции метаболических нарушений [84].

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: для коррекции дегидратации, интоксикации используются растворы натрия гидрокарбоната** (код АТХ - B05XA), Калия хлорид + Натрия гидрокарбонат + Натрия хлорид. Натрия гидрокарбонат** применяется в виде 8,4% и 4,2% раствора для удобства перерасчета на ммоль NaHCO. Его дозировка (ммоль) определяется по формуле: (-BE) x масса тела (кг) X 0,3. Кроме того, пациентам рекомендуется щелочное питье - раствор соды из расчета 1/2 - 1 чайная ложка на 200 мл воды, щелочные минеральные воды.

В зависимости от тяжести состояния каждые 6 - 12 часов контролировать показатели кислотно-основного состояния крови, уровня натрия и калия в крови.

Рассмотреть вопрос о снижении дозы или отмене ингибиторов карбоангидразы (топирамат**, зонисамид и ацетазоламид**), если они были назначены ранее.