3.2.2. Тотальный мегаколон в сочетании с мегаректумом

- У пациентов с тотальным мегаколоном и мегаректумом при возникновении необходимости в хирургическом лечении рекомендована открытая или лапароскопически-ассистированная проктоколэктомия с тонкокишечным резервуаром и илеоанальным анастомозом (A16.18.030.001 Колэктомия с резекцией прямой кишки, мукозэктомией прямой кишки, с формированием J-образного тонкокишечного резервуара, низкого илеоректального аппаратного анастомоза или A16.18.030.002 Лапароскопически-ассистированная, колэктомия с резекцией прямой кишки, мукозэктомией прямой кишки, с формированием J-образного тонкокишечного резервуара, низкого илеоректального аппаратного анастомоза или A16.18.030.005 A16.18.030.005 Лапароскопически-ассистированная, колэктомия с брюшно-анальной резекцией прямой кишки) [16].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: частота удовлетворительных результатов при этом более 70%, однако, пациент должен быть предупрежден о риске нарушения функции резервуара, что может проявляться частыми дефекациями и ночным недержанием. По данным Hosie, et al. средняя частота дефекации у 5 оперированных пациентов составила 5 раз в день и трое пациентов (60%) отмечали ночное недержание [56]. Stewart, et al, выполнили проктоколэктомию с J-образным резервуаром у 14 пациентов без осложнений. 12 (86%) из них имели частоту стула менее 7 раз в день и не страдали недержанием, 1 пациент отмечал "небольшое подтекание" и еще у 1 потребовалась грацилопластика по поводу явной инконтиненции. Однако, в последующем 4 пациентам (28,6%) было выполнено удаление резервуара, илеостомия в связи с персистирующими абдоминальными болями и вздутием [57].

- Не рекомендуется выполнение операции Дюамеля или низведения у пациентов с ИМ/идиопатическим мегаректумом из-за высокой вероятности неблагоприятного функционального результата, неприемлемо высокого уровня летальности и высокой частоты осложнений, требующих повторных операций [16].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 3).

- Не рекомендуются промежностные операции - сфинктеротомия, рассечение пуборектальной мышцы у пациентов с ИМ/идиопатическим мегаректумом. Данные оперативные вмешательства неэффективны и сопровождаются риском развития инконтиненции [16].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 3).