3.2. Хирургическое лечение

- Рекомендуется пациентам с БГ в редких случаях при необратимых костных поражениях (остеоартрозы) проведение оперативного лечения - эндопротезирование суставов для купирования хронической боли, восстановления функции и значительного улучшения качества жизни пациентов. Проводится после стабилизации состояния пациента на фоне ФЗТ. [64].

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Не рекомендуется проведение спленэктомии пациентам с БГ, т.к. после удаления селезенки клетки Гоше в основном накапливаются в печени, костях, легких [2, 17, 19, 68].

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: Нарушение структуры и функции этих органов вследствие "использования не по назначению" приводит к необратимым последствиям: развитию цирроза печени, деформации костей и суставов, фиброзу легких и тяжелой легочно-сердечной недостаточности. Среди пациентов, перенесших спленэктомию, отмечена также ассоциация между повышенным содержанием тромбоцитов в крови и остеонекрозом, что может быть связано с развитием внутрикостного тромбоза [2, 17, 19, 68]

- Рекомендуется пациентам с БГ во время проявления костного криза проводить дифференциальный диагноз с остеомиелитом во избежание излишнего хирургического вмешательства. [84, 87].

Комментарии: При хирургических вмешательствах существует повышенный риск кровотечения и инфицирования

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств - 5)