Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действовал в предыдущей редакции.

2.2 Физикальное обследование

- Рекомендуется проводить клиническую оценку полового развития на основании шкалы Таннер всем детям для определения степени полового созревания и ее соответствия возрасту ребенка: степень полового развития Tanner 2 и более у девочек младше 9 лет и мальчиков младше 9 лет является критерием ППР (См. приложение Г1. Стадии развития молочных желез и полового оволосения у девочек по Tanner и приложение Г2. Стадии полового развития у мальчиков по Tanner) [4, 5, 51].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется девочкам младше 8 лет и мальчикам младше 9 лет с клиническими признаками ППР выполнять: антропометрические исследования с целью оценки коэффициента стандартного отклонения по росту - превышение роста более 2SD относительного целевого роста на данный возраст является критерием ППР [6, 28, 48].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется подсчет скорости роста за предшествующие 6 - 12 мес. с целью определения скорости роста - увеличение скорости роста более 2SD за предшествующий период свидетельствуют в пользу является критерием ППР [6, 28, 48].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется мальчикам проводить оценку объема гонад или длину яичка. Несоответствие размера яичек степени полового развития является критерием гонадотропин-независимого преждевременного половом развитии [12].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется девочкам проводить оценку менструальной функции - наличие менструаций у девочек младше 8 лет является критерием ППР [5, 6, 18].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии:

Дополнительно при осмотре можно выявить сопутствующие симптомы, характерные для отдельных нозологических форм:

- Наличие пятен цвета кофе-с-молоком с неровными географическими краями характерно для синдрома МакКьюна-Олбрайта-Брайцева

- Наличие округлых/овальных пятен цвета кофе-с-молоком, веснушек в подмышечных областях, нейрофибром характерно нейрофиброматоза 1 типа, при котором развитие ППР обусловлено глиомами зрительного нерва.

- Наличие деформаций костей конечностей по типу пастушьего посоха, деформаций и асимметрий черепа характерно для синдрома МакКьюна-Олбрайта-Брайцева.

- Наличие неврологической симптоматики (нистагм, косоглазие, шаткость походки и т.п.) может свидетельствовать в пользу органического поражения ЦНС.

- Нерегулярные менструалоподобные реакции характерны для синдрома МакКьюна-Олбрайта-Брайцева