3.2. Хирургическое лечение

Хирургическое лечение пациентов с СМА представлено, преимущественно, корректирующими инструментальными вмешательствами на позвоночнике, которые, тем не менее, носят паллиативный характер и не позволяют остановить прогрессирующую деформацию. Кроме того, при СМА хирургические вмешательства могут проводиться в связи с болевым синдромом вследствие патологии опорно-двигательной системы и возможных переломов. Чаще всего, взрослые пациенты со СМА (в основном это пациенты со СМА 2-го типа) проходят хирургическую коррекцию деформаций позвоночника еще до достижения 18 лет.

Рекомендуется рассмотреть возможность хирургического вмешательства на позвоночнике пациентам со СМА с тяжелым искривлением (угол Кобба для большой кривизны >= 50°) и высокой скоростью прогрессирования (>= 10° в год) для сохранения баланса туловища, коррекции деформации грудной клетки и улучшения общего качества жизни [128, 128].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: при принятии решения о хирургическом вмешательстве рекомендуется учитывать снижение функции дыхания, деформацию ребер, гиперкифоз, влияние на мобильность и функционирование пациента, наклон таза и дисбаланс туловища.

Рекомендуется рассмотреть возможность выполнения артродеза позвоночника (заднего спондилодеза) с использованием технологии динамической фиксации по типу "двойных стержней", полисегментные конструкции с или без фиксации таза (в зависимости от вовлечения таза в сколиотический изгиб) у пациентов с СМА для исправления скелетных деформаций [19, 92].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 3)

Рекомендуется при планировании операции на позвоночнике у пациентов с СМА оставить свободными один или два уровня в среднепоясничном отделе по средней линии для выполнения люмбальных пункций [19].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Рекомендуется рассмотреть возможность хирургического лечения нестабильности тазобедренного сустава у пациентов с СМА, страдающих от выраженного болевого синдрома, с целью коррекции нестабильности, снижения выраженности боли и повышения качества жизни пациента [19].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Рекомендуется рассмотреть возможность хирургического лечения контрактур у пациентов с СМА, страдающих от болевого синдрома, с целью коррекции состояния и увеличения объема движений [19].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Рекомендуется рассмотреть возможность экстракортикального остеосинтеза, интрамедуллярного блокируемого остеосинтеза, интрамедуллярного спицевого остеосинтеза, интрамедуллярного стержневого остеосинтеза у пациентов со СМА, способных ходить, с переломом длинных трубчатых костей нижних конечностей, а также у пациентов, не способных самостоятельно ходить, при переломах бедра, с целью стабилизации отломков и обеспечения возможности ранней вертикализации, реабилитации и ускорения консолидации [19].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: при выборе консервативного лечения с гипсованием (наложение циркулярной гипсовой повязки, снятие циркулярной гипсовой повязки) следует избегать длительной (более 4 недель) иммобилизации, т.к. это может усугублять атрофию мышц и остеопороз.

Рекомендуется устанавливать гастростому (фундопликация лапароскопическая, гастростомия. гастростомия с использованием видеоэндоскопических технологий, лапароскопическая гастростомия, эзофагогастрофундопликация) для кормления через нее взрослым пациентам со СМА, при наличии индивидуальных показаний (например, установлении невозможности проглатывания пищи, большом риске аспирационного синдрома и при нутритивной недостаточности) [19].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: гастростома устанавливается, чаще всего, для осуществления дополнительного питания, но не с целью полного перевода приема пищи через нее. При анализе 122 пациентов с СМА 2-го типа в возрасте от 1 года до 47 лет обнаружено, что у 25% (30 человек) имели место нарушения глотания, при этом поперхивания отмечались чаще именно у взрослых пациентов (старше 20 лет). Только у 1 из 48 взрослых пациентов была установлена гастростома, однако он продолжал употреблять часть пищи через рот [93]. У пациентов старшего возраста до наложения гастростомы рекомендуется определение ФЖЕЛ, которая должна быть не менее 50% от должной; в случае более низкой ФЖЕЛ риск осложнений увеличивается по мере снижения показателей спирометрии.

При необходимости возможны консультации специалистов (врача - анестезиолога-реаниматолога, врача-хирурга первичный, врача-диетолога, врача-терапевта, врача-эндоскописта); выполнены лабораторные исследования (определение основных групп по системе AB0, определение антигена D системы Резус (резус-фактор), определение подгруппы и других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy, определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови, определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови, определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови, коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза), общий (клинический) анализ крови, анализ крови биохимический общетерапевтический, общий (клинический) анализ мочи, исследование кислотно-основного состояния и газов крови; и инструментальные методы обследования (эзофагогастродуоденоскопия, эхокардиография, ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) верхних конечностей, ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) нижних конечностей, ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное), регистрация электрокардиограммы, прицельная рентгенография органов грудной клетки, рентгеноконтроль прохождения контрастного вещества по желудку, тонкой и ободочной кишке, исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков, ультразвуковое определение жидкости в брюшной полости, прицельная рентгенография органов грудной клетки).

После заживления раны необходимо обучить пациента и ухаживающих лиц самостоятельному уходу за гастростромой [94]. Тщательность ухода за гастростомической трубкой коррелирует со снижением рисков отсроченных осложнений и определяет ее долговечность [94]. Гастростомическая трубка подлежит замене каждые 6 - 18 месяцев или по потребности согласно инструкции производителя. Необходимо наблюдение специалистов для своевременного определения показаний для смены гастростомической трубки или ее удаления (консультации врача-хирурга, врача - анестезиолога-реаниматолога, врача-невролога, врача-терапевта, врача по паллиативной медицинской помощи). При необходимости возможно выполнение следующих исследований: коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза), общий (клинический) анализ крови, анализ крови биохимический общетерапевтический, общий (клинический) анализ мочи, регистрация электрокардиограммы.

После гастростомии осуществляется подбор индивидуального плана питания с использованием специализированных питательных смесей врачом-гастроэнтерологом, врачом-диетологом [94].

Рекомендуется установка назогастрального зонда пациентам с СМА с нарушениями глотания до установки гастростомы и последующего постоянного кормления через гастростому для профилактики аспирации и обеспечения адекватного питания [19].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: при необходимости возможны консультации специалистов: врача-диетолога, врача-невролога, врача-оториноларинголога, врача-терапевта, врача по паллиативной медицинской помощи, медицинского психолога. При необходимости могут быть выполнены лабораторные исследования (общий (клинический) анализ крови, анализ крови биохимический общетерапевтический, общий (клинический) анализ мочи, исследование кислотно-основного состояния и газов крови), инструментальные исследования (видеоларингоскопия, фарингоскопия, прицельная рентгенография органов грудной клетки, рентгеноскопия пищевода с контрастированием, пульсоксиметрия, кардиореспираторный мониторинг).

После установки назогастрального зонда необходимо обучить пациента и ухаживающих лиц правилам ухода и кормления в домашних условиях. По истечении срока службы или при нарушении проходимости зонда требуется его замена. В случае необходимости зондового питания более 4 недель рассмотреть вопрос об установке гастростомы (см. выше) [94].

Рекомендуется рассмотреть вопрос о необходимости постановки временной/постоянной трахеостомы взрослым пациентам с СМА только в случае однозначной неэффективности неинвазивной искусственной вентиляция легких с целью коррекции дыхательных нарушений [29].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: у взрослых пациентов с СМА применение НИВЛ является преимущественной тактикой ведения дыхательных нарушений. Необходимость в наложении трахеостомы у взрослых пациентов с СМА возникает исключительно редко. Чаще всего, этот вариант рассматривается у крайне ослабленных пациентов с СМА 2-го типа. Решение о переходе на трахеостому должно осуществляться с учетом интересов пациента и семьи, клинического статуса, прогноза и будущего качества жизни.

Перед установкой трахеостомы необходимы консультации специалистов: врача - анестезиолога-реаниматолога, врача-хирурга, врача-невролога, врача-оториноларинголога, врача-терапевта, врача-пульмонолога, врача - торакального хирурга, врача по паллиативной медицинской помощи и привлечение других специалистов при необходимости. Необходимый спектр лабораторных исследований перед оперативным вмешательством: определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови, определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови, определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови, коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза), общий (клинический) анализ крови, анализ крови биохимический общетерапевтический, исследование кислотно-основного состояния и газов крови. Возможные необходимые инструментальные исследования: чрескожный мониторинг парциального давления кислорода, прицельная рентгенография органов грудной клетки, капнография, капнометрия. исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков, пульсоксиметрия, кардиореспираторный мониторинг.

После установки трахеостомы необходимо обучить пациента и ухаживающих лиц правилам ухода. Необходимо регулярное наблюдение специалистов с целью своевременной замены трахеостомической трубки. Трахеостомическая трубка подлежит замене каждые 2 - 4 недели в зависимости от материала производителя.

Проведение длительной НИВЛ/ИВЛ требует наблюдения следующих специалистов: прием (осмотр, консультация) врачом - анестезиологом-реаниматологом первичный, прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный, прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный, прием (осмотр, консультация) врача - кардиолога первичный, прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре, прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный, прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный, прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный, прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный, прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный, осмотр (консультация) врача-физиотерапевта, прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи первичный, прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный. При необходимости возможно выполнение следующих лабораторных исследований: исследование уровня 25-OH витамина Д в крови, обнаружение кетоновых тел в моче, микробиологическое (культуральное) исследование мокроты на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы, микробиологическое (культуральное) исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы, общий (клинический) анализ крови, анализ крови биохимический общетерапевтический, общий (клинический) анализ мочи, исследование кислотно-основного состояния и газов крови. При необходимости возможно выполнение следующих инструментальных обследований: трахеоскопия, эхокардиография, ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное), ультразвуковое исследование почек, регистрация электрокардиограммы, чрескожный мониторинг парциального давления кислорода, рентгенография шейного отдела позвоночника, рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника, рентгенография таза, рентгеноденситометрия, рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника, рентгенография тазобедренного сустава, прицельная рентгенография органов грудной клетки, капнометрия, пульсоксиметрия, суточное прикроватное мониторирование жизненных функций и параметров, кардиореспираторный мониторинг. При необходимости возможно применение следующих методов лечения: гастростомия, установка назоинтестинального зонда, установка назогастрального зонда, медико-логопедическая процедура с использованием интерактивных информационных технологий, процедуры по адаптации к условиям макросреды, отсасывание слизи из верхних дыхательных путей, смена трахеостомической трубки, искусственная вентиляция легких, лечебная физкультура при заболеваниях и травмах суставов, лечебная физкультура при заболеваниях периферической нервной системы, упражнения лечебной физкультуры с использованием подвесных систем, общий массаж медицинский, массаж лица медицинский, массаж шеи медицинский, массаж верхней конечности медицинский, массаж нижней конечности медицинский, массаж спины медицинский, лечебная физкультура при заболеваниях верхних дыхательных путей, массаж грудной клетки медицинский, услуги по медицинской реабилитации пациентов с нейро-ортопедической патологией методами лечебного тейпирования, разработка индивидуальной программы логопедической реабилитации.