3.3 Немедикаментозное лечение

- Рекомендуется зондовое кормление (кормление тяжелобольного пациента через интестинальный зонд), или совмещение перорального и зондового питания (при сохранении адекватного глотания и отсутствии поперхивания) пациентам с МДД при появлении сложностей с глотанием, с целью нормализации режима и процесса питания [2].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется назодуоденальное зондовое кормление (установка назогастрального зонда, кормление тяжелобольного пациента через рот и/или назогастральный зонд) пациентам с МДД при сохранении рефлюкса и высоком риске аспирации с целью нормализации режима и процесса питания [2].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется установка гастростомы (гастростомия) пациентам с МДД в случае признаков выраженной дисфагии, аспирации, выраженного снижения массы тела или истощения с целью нормализации режима и процесса питания [2, 61].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется регулярная и умеренная физическая активность под контролем родителей/законных представителей, врача физической и реабилитационной медицины или врача, выполняющего его функцию (специалиста по медицинской реабилитации: врача по лечебной физкультуре и др.), пациентам с МДД адекватная состоянию и стадии заболевания с целью обеспечения надлежащей физической активности и предупреждение возникновения контрактур [2].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий: необходима консультация врача физической и реабилитационной медицины или врача, выполняющего его функцию (специалиста по медицинской реабилитации: врача по лечебной физкультуре и др.)

- Рекомендуется использование специальных средств (мешок для дыхательного контура, многоразового использования - мешок Амбу), устройств для механической инсуфляции-эксуфляции (инсуффлятор-аспиратор) при выявленным снижении ФВД <= 60% пациентам с МДД/МБД с целью нормализации респираторной функции [39, 45, 62 - 64].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: данное лечение обычно начинают в раннюю неамбулаторную стадию.

- Рекомендуется использование ручных или механических приборов, облегчающих откашливание (инсуфлятора-аспиратора) и ручных компрессий грудной клетки или дыхательных упражнений, дренирующих в комбинации с медицинским электрическим аспиратором (аспиратор назальный, с электропитанием) пациентам с МДД при ФЖЕЛ <= 50%, ПОСвыд < 270 Л/мин или максимальном экспираторном давлении < 60 см H2O с целью нормализации респираторной функции [39, 45, 65 - 67].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: использование откашливателей является крайне важным, так как слабость дыхательной мускулатуры приводит к невозможности нормально откашляться и повышенному риску развития ателектазов, пневмонии, нарушению диффузионно-перфузионного соотношения и прогрессии дыхательной недостаточности. Откашливатель обычно начинают применять в конце ранней неамбулатной, начале поздней неамбулаторной стадии болезни.

- Рекомендуется проведение вспомогательной искусственной вентиляции легких в ночное время пациентам с МДД/МДБ в случае возникновения симптомов ночной гиповентиляции или других дыхательных нарушений во время сна и при ФЖЕЛ <= 50%, максимальном инспираторном давлении < 60 см H2O, сатурации O2 на момент пробуждения < 95% или парциальном давлении CO2 > 45 мм рт. ст. с целью нормализации респираторной функции [39, 45].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: данные мероприятия обычно необходимы в поздней неамбулаторной стадии заболевания.

- Рекомендуется неинвазивная вентиляция с двухуровневым положительным давлением (BiPAP) пациентам с МДД/МДБ в случае, если несмотря на ночную вспомогательную искусственную вентиляцию легких сохраняется сатурация O2 < 95% или парциальное давление CO2 > 45 мм рт. ст. в дневное время, с целью профилактики гипотрофии грудной клетки, облегчения одышки и борьбы с гиповентиляцией [39].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: данные мероприятия обычно необходимы в поздней неамбулаторной стадии заболевания.