Документ применяется с 1 января 2024 года.

Приложение А3.1

ОСНОВНЫЕ СИМПТОМЫ МДД

Признак

Частота

Прогрессирующая мышечная слабость с преимущественным поражением проксимальных отделов, снижение моторной активности, слабость в ногах больше, чем в руках, гипертрофия икроножных мышц, снижение сухожильных рефлексов, положительные приемы Говерса, миопатическая походка

100%

Повышение уровня креатинкиназы

100%

Нормальное психоречевое развитие, сохранный интеллект

96%

Нарушения дыхания, частые респираторные инфекции, дыхательная недостаточность, диспноэ при физической нагрузке, обструктивное апноэ во время сна, ортопноэ

25 - 40%

Лордоз, кифоз и/или сколиоз

9 - 25%

Умеренная гепатомегалия

до 16%

Сонливость, утомляемость

до 8%