2.5. Иные диагностические исследования

- Рекомендуются первичные консультации врачей и иных специалистов из медицинской организации или ее структурного подразделения, оказывающего специализированную паллиативную медицинскую помощь детям с МДД/МДБ, при наличии показаний, для определения объема необходимой паллиативной помощи [39, 142, 146, 147].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: Консультация относительно паллиативной медицинской помощи может оказываться на всех этапах ведения пациента с МДД/МДБ: при постановке диагноза, во время принятия ключевых терапевтических решений, при возникновении жизнеугрожающих состояний, а также в терминальной фазе заболевания.

- Рекомендуются повторные консультации врачей и иных специалистов из медицинской организации или ее структурного подразделения, оказывающего специализированную паллиативную медицинскую помощь детям с МДД/МДБ, при наличии показаний, для определения объема необходимой паллиативной помощи и оценки ее эффективности [39, 142, 146, 147].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется включение плановой оценки боли согласно шкалам, соответствующим возрасту и уровню нервно-психического развития ребенка, всем детям с прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна и прогрессирующей мышечной дистрофией Беккера, для подбора обезболивания [143].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: выбор методов оценки боли (в т.ч. шкалы оценки боли) осуществляет лечащий врач, в зависимости от возраста и клинического статуса ребенка.

- Рекомендуется проведение теста 6-ти минутной ходьбы всем амбулаторным пациентам с МДД/МДБ с целью оценки моторных функций, выносливости, динамики и прогнозирования течения заболевания [37, 48 - 51, 158] (Приложение Г4).

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3)

- Рекомендуется проведение функциональных тестов на время: подъем из положения сидя/лежа, время подъем/спуска на 4 ступени, время ходьбы/бега на 10 метров всем амбулаторным пациентам с МДД/МДБ с целью оценки моторных функций и прогнозирования течения заболевания [49] (Приложение А 3.5 и А 3.6)

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется измерение подвижности сустава (углометрия), определение объема пассивного движения одного сустава в одной плоскости, определение объема активного движения одного сустава в одной плоскости всем пациентам с МДД/МДБ с целью определения максимального объема движений в суставах и выявления наличия развивающихся контрактур [2, 52] (Приложение А 3.7)

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется всем пациентам с клиническими признаками с МДД/МДБ при постановке диагноза применять мультидисциплинарный подход с целью совместного ведения пациента специалистами разных профилей, так как заболевание характеризуется поражением многих органов и систем и требует комплексной терапии [1, 95].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: показаны первичные и повторные консультации врача-генетика, врача-невролога, врача-пульмонолога, врача - детского кардиолога, врача-кардиолога, врача-гастроэнтеролога, врача - детского эндокринолога, врача-эндокринолога, врача - травматолога-ортопеда, врача-диетолога, врача-психиатра, врача-педиатра/врача общей практики (семейного врача)/врача-терапевта, врача-офтальмолога, врача - анестезиолога-реаниматолога, медицинского психолога, врача по лечебной физкультуре, врача-физиотерапевта, врача физической и реабилитационной медицины, врача по паллиативной медицинской помощи, специалиста по медицинской реабилитации, а также врачей других специальностей пациентам с МДД/МДБ, имеющим нарушения функций соответствующих органов и систем. Также необходима разработка индивидуальной программы логопедической реабилитации.