Поддерживающая терапия

Тактика лечения трехпредсердного сердца определяется размером отверстия в мембране, степенью нарушения оттока по ЛВ и размером сброса по ДМПП (при его наличии). Основное консервативное лечение направлено на уменьшение легочного венозного застоя и применяется для стабилизации состояния пациента при подготовке к операции.

- Рекомендуется у детей с умеренно выраженным рестриктивным отверстием в мембране ЛП при признаках гиперволемии малого круга кровообращения и явлениях недостаточности кровообращения симптоматическая терапия [2, 25, 35].

(УУР C, УДД 5).

Комментарии: У пациентов с сердечной недостаточностью целесообразно прибегнуть к консервативной терапии с использованием диуретиков. Лечение не должно быть длительным и используется до хирургической коррекции ВПС.

Сердечная недостаточность - наиболее частая проблема взрослых пациентов с трехпредсердным сердцем или после хирургической коррекции порока. Терапия в таких случаях осуществляется с использованием принятых рекомендаций по лечению сердечной недостаточности [41, 42].

- Рекомендуется назначение диуретиков пациентам с трехпредсердным сердцем с явлениями сердечной недостаточности, в том числе с хронической, для купирования отечного синдрома [69, 70, 73 - 86].

(УУР B, УДД 3).

Комментарии: Диуретики используются у детей для терапии сердечной недостаточности, снижают пред- и постнагрузку миокарда, а также количество внеклеточной жидкости, тем самым улучшая функциональное состояние внутренних органов. Дозы подбираются индивидуально, начиная с минимальной, постепенно увеличивая до клинически эффективной. При небольшой задержке жидкости используют тиазиды: #Гидрохлоротиазид** (C03AA03) у детей до 3 лет применяется в рамках препарата off label (твердая лекарственная форма). #Гидрохлоротиазид** (C03AA03), согласно инструкции, применяется в дозе 1 - 2 мг/кг/сут или 30 - 60 мг/м2 поверхности тела 1 раз в сутки, однако в литературе описано применение более высоких доз - у детей до 6 мес - 2 - 3,3 мг/кг/сут в 2 приема, старше 6 месяцев - 2 мг/кг/сут в 2 приема [73]. Калийсберегающий диуретик #Спиронолактон** (Калийсберегающие диуретики/Альдостерона антагонисты/C03DA01) может применяться вместе с тиазидами у детей в рамках препарата off label в дозе 1 - 3 мг/кг/сут [73 - 75]: у недоношенных до 32 недель гестации - 1 мг/кг/сут, новорожденных - 1 - 2 мг/кг/сут, у младенцев и детей - 1 - 3 мг/кг/сут. #Спиронолактон** часто используют в сочетании с "петлевыми" диуретиками (фуросемид**) в качестве калийсберегающего мочегонного средства. У детей со сниженной функцией почек или выраженной задержкой жидкости рекомендовано применение "петлевых" диуретиков: #фуросемид** (C03CA01) назначают новорожденным в дозе 1 мг/кг/прием каждые 12 - 24 часа per os или внутривенно болюсно; младенцам и детям - 1 - 4 мг/кг/сут в 2 - 4 приема при пероральном применении и 1 - 2 мг/кг/прием каждые 6 - 12 часов при в/в [73]; при постоянной инфузии доза составляет 0,1 - 0,4 мг/кг/час [74, 75]. Согласно инструкции препарата, фуросемид** (C03CA01) вводится в/в в дозе 1 мг/кг/сут, но не более 20 мг/сут, таблетки назначаются с 3 лет жизни, 2 мг/кг/сут, но не более 40 мг. При внутривенном введении эффект наступает через 10 - 15 минут и продолжается до 3 часов. При сопутствующей почечной недостаточности доза #фуросемида** увеличивается до 5 и более мг/кг/сут [87]. Есть указание на безопасность и эффективность применения у детей в рамках препарата off label "петлевого" диуретика #торасемида [77 - 86]. #Торасемид может быть эффективнее #фуросемида** при лечении СН у детей за счет более высокой диуретической активности, согласующейся с калийсберегающим и антиальдостероновыми эффектами. У детей применяют #торасемид в дозе 0,42 - 0,48 мг/кг/сут (от 0,18 до 0,8 мг/кг/сут) в один прием [76]. При переводе ребенка с #фуросемида** на #торасемид, доза корректируется следующим образом: 1 мг #фуросемида** соответствует 0,2 мг #торасемида [76].

- Рекомендуется назначение адренергических и дофаминергических средств у пациентов с явлениями сердечной недостаточности для улучшения сократительной способности желудочков сердца и поддержания перфузионного давления [69, 70].

(УУР C, УДД 5).

Комментарии: Для повышения сердечного выброса применяются адренергические и дофаминергические средства (инотропные препараты) (добутамин**, допамин**) [52, 53]. Данные препараты применяются у детей всех возрастных групп (от рождения до 18-ти лет) на фоне низкого сердечного выброса, но с осторожностью.

- Не рекомендуется назначение пациентам с трехпредсердным сердцем и ЛГ ингибиторов АПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, блокаторов кальциевых каналов, бета-адреноблокаторов при отсутствии сопутствующей артериальной гипертонии, ИБС, дисфункции левого желудочка [46, 47].

(УУР C, УДД 5).

Комментарии: Убедительные данные в пользу эффективности и безопасности ингибиторов АПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, блокаторов кальциевых каналов, бета-адреноблокаторов у пациентов с трехпредсердным сердцем и ЛГ отсутствуют.

- Рекомендуется использование экстракорпоральной мембранной оксигенации у новорожденных пациентов с трехпредсердным сердцем и рестриктивным сообщением между камерами предсердий, протекающих с синдромом низкого сердечного выброса и выраженной артериальной гипоксемией [2, 25, 35, 48, 49].

(УУР C, УДД 5).