2.4. Инструментальные диагностические исследования

- Рекомендуется всем пациентам выполнить регистрацию электрокардиограммы (ЭКГ) для определения перегрузки левых и правых отделов сердца, оценки сердечного ритма и проводимости [7, 8, 10, 18, 25, 35].

(УУР C, УДД 5).

Комментарии: При выполнении ЭКГ-исследования не имеется специфических признаков. В большинстве случаев отмечается отклонение электрической оси сердца вправо. Также могут регистрироваться:

- зубец P увеличенной амплитуды во II и V отведениях;

- признаки резкой гипертрофии ПЖ с формой qR в отведении VI;

- глубокие отрицательные зубцы T в правых грудных отведениях, реже во II, III, aVF - признаки субэндокардиальной ишемии миокарда ПЖ при высоком давлении в нем.

Возможно, но не всегда, появление признаков гипертрофии ЛП [18, 25, 35].

- Всем пациентам рекомендуется выполнение прицельной рентгенографии органов грудной клетки для определения конфигурации сердца и состояния малого круга кровообращения [7, 8, 10, 18, 25, 35].

(УУР C, УДД 5).

Комментарии: На рентгенограмме в прямой проекции тень сердца незначительно или умеренно увеличена в размерах, у взрослых она почти нормальная. В косых проекциях выявляется увеличение сердца за счет правых отделов. Легочный рисунок усилен по венозному руслу, иногда наблюдается картина отека легкого, ствол легочной артерии расширен [2, 8, 25, 35].

- Рекомендуется всем пациентам выполнение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования, что является ведущим диагностическим инструментом в постановке диагноза трехпредсердного сердца, определении локализации мембраны, наличия в ней отверстия и размера, наличие и размеры ДМПП, оценки вариантов впадения ЛВ, определения направления шунтирования крови [2, 7 - 10, 18, 25, 35].

(УУР C, УДД 5).

Комментарии: Левое трехпредсердное сердце. В парастернальной проекции по длинной оси левого желудочка визуализируется фиксированный линейный эхосигнал, распространяющийся от свободной стенки левого предсердия к межпредсердной перегородке. Расположение и степень прикрепления к межпредсердной перегородке вариабельна. В апикальной позиции в проекции 4-х камер следует подтвердить наличие линейной эхоструктуры и исключить артефакт.

Дифференциальный эхокардиографический диагноз трехпредсердного сердца включает дренаж ЛВПВ в коронарный синус, надклапанное митральное кольцо (между ушком ЛП и основанием передней митральной створки), видимой складки стенки ЛП на стыке нижней левой ЛВ.

При обнаружении трехпредсердного сердца следует определить размер, количество и расположение отверстий в мембране. Трехмерная эхокардиография в режиме цветного допплеровского картирования может облегчить идентификацию отверстия [36]. Очень важно также определить дренаж всех четырех ЛВ. В сложных случаях, при чреспищеводной эхокардиографии легко визуализировать мембрану в предсердии, а также определить трансмембранный градиент, для определения степени обструкции оттоку из легких. Низкий скоростной фазовый поток с максимальной скоростью менее 1 м/с указывает на отсутствие обструкции. Сочетанный стеноз МК может замаскировать умеренную обструкцию на уровне мембраны предсердия. Поэтому, важно изучить морфологию МК и подклапанного аппарата.

Эхокардиография в допплеровском режиме полезна при выявлении умеренной или тяжелой обструкции оттока из легочных вен. При легкой степени рекомендуется проводить провокационный тест, например, физические упражнения перед эхокардиографическим исследованием.

Правое трехпредсердное сердце. Мембрана делит правое предсердие на проксимальную (верхнюю) и дистальную (нижнюю) камеры. Верхняя камера соединяется с верхней (и нижней) полой веной, нижняя камера контактирует с трикуспидальным клапаном, ушком ПП и нижней полой веной [37]. Следует оценивать рестриктивность оттока по полым венам (диаметр отверстия в мембране, скорость/градиент давления между камерами предсердия), направления шунтирования крови при наличии ООО/ДМПП. Эхокардиографически диагноз правого трехпредсердного сердца следует дифференцировать с аномалией Эбштейна [38].

- Рекомендуется выполнить компьютерную томографию сердца с контрастированием пациентам для уточнения данных ЭхоКГ (если есть в этом необходимость, либо результаты ЭхоКГ неубедительны) при планировании хирургического лечения [2, 64 - 66].

(УУР C, УДД 4).

Комментарии: КТ играет все более важную роль в диагностике трехпредсердного сердца: обеспечивает отличное пространственное разрешение и быстрое получение данных, позволяет визуализировать эпикардиальные коронарные артерии и коллатерали артерий, выявить паренхиматозные заболевания легких. Размеры и функцию желудочков можно оценить с меньшими затратами времени в сравнении с МРТ. КТ в настоящее время более широко доступна, чем МРТ, и поэтому играет особую роль в экстренных ситуациях. КТ сердца является альтернативой МРТ у пациентов с имплантированными кардиостимуляторами или дефибрилляторами [2, 64 - 66].

- Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии сердца с контрастированием взрослым пациентам с трехпредсердным сердцем для оценки их структурно-функциональных изменений [67].

(УУР C, УДД 4).

Комментарии: МРТ сердца улучшает возможности визуализации, особенно для оценки перегрузки желудочков сердца и количественного определения шунта. Метод позволяет получить трехмерные анатомические реконструкции с высоким пространственным и временным разрешением, проводить объемные измерения, оценку сосудов и фиброзных изменений миокарда. МРТ применяется у взрослых пациентов с трехпредсердным сердцем в следующих клинических ситуациях:

- в качестве альтернативы ЭхоКГ, когда оба метода могут дать сходную информацию.

- как дополнительный метод, когда получены неоднозначные или пограничные данные ЭхоКГ, например, объемы и фракция выброса ЛЖ, что может иметь решающее значение в тактике лечения взрослых пациентов с трехпредсердным сердцем, например в оценке объема перегрузки и клапанных регургитаций;

- МРТ более информативна в сравнении с ЭхоКГ при количественной оценке объемов и фракции выброса ПЖ, обструкции выносящего тракта ПЖ, легочной регургитации, оценке легочных артерий (стенозов, аневризм) и аорты (аневризма, расслоение, коарктация); системных и легочных вен (аномальный дренаж, обструкции и т.д.), коллатералей и артериовенозных мальформаций (превосходит возможности КТ), при ишемической болезни сердца (ИБС) (уступает КТ), оценке внутри- и экстракардиальных масс (уступает КТ), количественной оценке массы миокарда (ЛЖ и ПЖ), выявление и количественная оценка фиброза миокарда/рубца (при исследовании с гадолинием выявляется улучшение в отсроченную фазу); характеристика ткани (фиброз, жир и т.д.) [39, 67].

- Рекомендуется выполнить чрезвенозную катетеризацию сердца с контрастированием всем пациентам при повышении давления в легочной артерии по данным ЭхоКГ для определения легочного сосудистого сопротивления, а также уточнения анатомии при сложных анатомических вариантах порока или же сомнительных данных ЭХО-КГ [2, 25, 35, 68].

(УУР C, УДД 4).

Комментарии: Достоверным признаком порока является наличие в левом предсердии двух областей с разным давлением. Провести катетер в обе камеры через межпредсердный дефект удается крайне редко. Фактом, указывающим на возможность порока, является выявление высокого давления "заклинивания" ЛА, а также градиента между давлением "заклинивания" ЛА и конечным диастолическим давлением в ЛЖ [13]. Может быть выявлен внутрипредсердный сброс крови. Направление сброса крови различно и зависит от расположения дефекта по отношению к перегородке ЛП. Если имеется сообщение между верхней камерой ЛП и ПП через овальное окно или ДМПП, то отмечается сброс крови слева направо, достигающий иногда значительных размеров [40].

Селективное контрастирование легочной артерии в ряде случаев позволяет отметить замедление кровотока по легочным венам, а в случаях плотного контрастирования левого предсердия иногда дает возможность установить двухкамерность его строения. При очень больших межпредсердных сообщениях ангиокардиографическая картина мало отличается от тотального аномального дренажа легочных вен [15, 40].