2.5.2. Дифференциальная диагностика

Клинические проявления гипофосфатазии необходимо дифференцировать с другими дисплазиями костной ткани, а также с болезнями, протекающими с рахитом и/или остеомаляцией, в том числе:

- витамин D-дефицитный рахит;

- тубулопатии, протекающие с рахитическими изменениями костей (в первую очередь, гипофосфатемический рахит);

- почечная остеодистрофия;

- клейдокраниальная дисплазия;

- идиопатический ювенильный остеопороз;

- несовершенный остеогенез (табл. 1).

Преждевременное выпадение зубов при гипофосфатазии дифференцируют с травматическим вывихом зуба, синдромом Папийон-Лефевра. Преждевременное выпадение временных зубов, а также раннее выпадение или удаление постоянных зубов может быть ранним (иногда единственным) признаком ГФФ. При этом характерно выпадение зубов без кровотечения. Зубы при ГФФ имеют следующие морфометрические особенности: полость зуба увеличена, корневые каналы расширены, отмечается гипоплазия цемента зуба. Ранняя потеря зубов сопровождается снижением высоты альвеолярной кости (особенно нижней челюсти). Постоянные зубы часто прорезываются с гипоплазией эмали [36, 40].

Таблица 1.

Дифференциальная диагностика гипофосфатазии