3.2. Иное лечение

- Рекомендовано проведение респираторной поддержки при тяжелой инфантильной форме ГФФ с дыхательной недостаточностью в зависимости от клинической ситуации согласно соответствующим рекомендациям в связи с повышенным риском гипоплазии легких [28, 60].

Уровень убедительности рекомендаций - C, уровень достоверности доказательств - 5

Комментарии: могут потребоваться: неинвазивная искусственная вентиляция легких, CPAP - постоянное положительное давление в дыхательных путях, BiPAP - двухфазное постоянное положительное давление в дыхательных путях, интубация и искусственная вентиляция легких/высокочастотная искусственная вентиляция легких, рассмотрено проведение ингаляционной и лекарственной терапии по поводу легочной гипертензии, например: ингаляторное введение оксида азота, экстракорпоральная мембранная оксигенация, постановка временной трахеостомы и др. [28] - в соответствии с клиническими рекомендациями по легочной гипертензии у детей.

- Рекомендовано рассмотреть протезирование зубов и/или установку зубных имплантов при отсутствии зубов у пациентов с ГФФ с целью достижения эстетического и функционального эффектов [53].

Уровень убедительности рекомендаций - C, уровень достоверности доказательств - 4

Комментарии: услуги, имеющиеся в приказе Минздрава России от 13.10.2017 N 804н "Об утверждении номенклатуры медицинских услуг": протезирование зубов полными съемными пластиночными протезами, протезирование частичными съемными пластиночными протезами, протезирование съемными бюгельными протезами, внутрикостная дентальная имплантация.

Необходим также уход за зубами. Раннее обучение строгой гигиене полости рта необходимо для предотвращения или замедления развития пародонтита [54]