3.7. Оперативное лечение

- Пациентам с гемофилией рекомендовано проводить любое оперативное вмешательство или проведение инвазивной процедуры под прикрытием заместительной терапии факторами свертывания крови (B02BD по АТХ классификации) [2, 3, 11, 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: у больных с гемофилией хирургическое вмешательство может потребоваться для лечения как осложнений гемофилии, так и не связанных с гемофилией заболеваний. Перед любым хирургическим вмешательством необходима консультация в центре лечения гемофилии. Если есть возможность, оперативное лечение лучше проводить в специализированном стационаре. Оперативное вмешательство у пациентов с ингибиторной гемофилией должно проводиться только в условиях специализированного стационара. Врач - анестезиолог-реаниматолог должен иметь опыт лечения пациентов с нарушениями свертываемости крови.

Необходим строгий мониторинг коагулограммы, активности фактора и скрининг на наличие ингибитора. Дозы и продолжительность терапии фактором свертывания крови зависят от типа оперативного вмешательства (таблица 3).

При необходимости проведения таких диагностических процедур, как спинномозговая пункция, пункция артерии, эндоскопическое исследование с биопсией, ведение пациента такое же, как при хирургическом лечении.

Пациентам, получающим профилактическое лечение эмицизумабом**, рекомендовано проводить любое оперативное вмешательство или инвазивную процедуру без отмены препарата с применением стандартных доз фактора свертывания крови VIII**/фактора свертывания крови VIII + фактор Виллебранда**/октокога альфа**/мороктокога альфа**/симоктокога альфа (фактор свертывания крови VIII человеческий рекомбинантный)** [49]/лоноктокога альфа/туроктокога альфа/эфмороктокога альфа**/руриоктокога альфа пэгол. Для пациентов с ГA, осложненной ингибиторами и получающих эмицизумаб**, препаратом выбора является эптаког альфа (активированный)** в стандартных дозах. При необходимости назначения антиингибиторного коагулянтного комплекса** начальная доза не должна превышать 50 Ед/кг, и суточная доза не должна превышать 100 Ед/кг [50].