1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Основное проявление гемофилии - кровотечения и кровоизлияния, возникающие спонтанно или вследствие травмы (табл. 2). ГA и ГB имеют схожую клиническую картину [1 - 3].

Таблица 2. Клинические проявления гемофилии

Виды кровотечений/кровоизлияний	Частота, %
Типичные
Гемартрозы крупных суставов	70 - 90
Гематомы (кровоизлияния в мышцы/мягкие ткани)	20 - 40
Кровотечения из слизистых (носовые, десневые, луночковые)	10
Гематурии	5 - 10
Жизнеугрожающие
В ЦНС	5
В ЖКТ
В области шеи/горла
Забрюшинные гематомы

Для тяжелой формы гемофилии характерно появление геморрагического синдрома на первом году жизни с начала активного периода у ребенка (гематомы мягких тканей, посттравматические кровотечения из слизистых, гемартрозы). Поражаются в основном крупные суставы: коленные, голеностопные, локтевые и тазобедренные.

Гемофилия средней тяжести имеет сходные проявления. Первые признаки, как правило, развиваются после года. У пациентов с активностью факторов более 2% реже возникают кровоизлияния в суставы, забрюшинные гематомы, гематурии. Наиболее типичны посттравматические гематомы и длительные кровотечения, особенно при травмах слизистых оболочек.

Легкая гемофилия может никак не проявляться на протяжении всей жизни. Геморрагический синдром обычно возникает вследствие значительных травм или при хирургическом лечении. Поражение опорно-двигательного аппарата встречается чрезвычайно редко.

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики