1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Классификация гемофилии по степени тяжести основана на определении активности FVIII и FIX (табл. 1) [1 - 3].

Таблица 1. Классификация гемофилии по степени тяжести

Форма	Активность FVIII/FIX (норма 50 - 150%)	Клинические проявления
Тяжелая	< 1%	Дебют заболевания в раннем детском возрасте: рецидивирующий геморрагический синдром преимущественно гематомного типа (преимущественно спонтанные кровотечения)
Средней тяжести	1 - 5%
Легкая	> 5%	Кровотечения возникают после травм или при проведении инвазивных вмешательств

Около 60 - 70% всех диагностированных случаев гемофилии составляют тяжелые формы заболевания, для которых характерны спонтанные геморрагические эпизоды (преимущественно гемартрозы и гематомы мягких тканей различных локализаций). Степень тяжести нарушений свертывания крови и клинических проявлений при гемофилии зависит, как правило, от уровня активности фактора в крови, однако в клинической практике не всегда существует прямая корреляция между лабораторным и клиническим фенотипами заболевания.

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)