- Рекомендуется диспансерное наблюдение пациентов с ССЛ - прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога первичный с оценкой эффективности и безопасности терапии не реже 1 раза в год после инициации/коррекции терапии и после достижения ремиссии заболевания [1, 3 - 5, 11, 32, 51].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется диспансерное наблюдение пациентов с ССЛ - прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога повторный с оценкой эффективности и безопасности терапии не реже 1 раза в месяц после инициации/коррекции терапии и не реже одного раза в 3 мес после достижения ремиссии заболевания [1, 3 - 5, 11, 32, 51].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: врач-ревматолог проводит осмотр пациента не реже 1 раза в мес, оценивает его общее состояние, наличие системных проявлений, активность суставного синдрома; анализирует эффективность и безопасность патогенетической терапии по общепринятым опросникам и шкалам (см. Приложения Г1 - Г5); анализирует результаты лабораторного и инструментального обследования; проводит с пациентом, его родителями (законными представителями) санитарно-просветительную работу, объясняет необходимость приверженности терапии; проведения психологической и медицинской реабилитации; поясняет какие нежелательные явления могут развиваться при лечении #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином, ГИБП, ГКС и иммунодепрессантами; как протекают инфекции в условиях патогенетической терапии ССЛ; какие действия родители должны предпринимать при развитии инфекций и нежелательных явлений противоревматических препаратов; взаимодействует с врачами специалистами, а также с врачом ревматологом ревматологического отделения стационара, в том числе дистанционно.

Контроль эффективности терапии - см. Приложения А3, Г1 - Г11

- Рекомендуется немедленное прекращение приема #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина и/или введение ГИБП, и/или инъекций/приема иммунодепрессанта в случае развития аллергической реакции [42, 204].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: аллергическая реакция может возникнуть на любом этапе лечения #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином и/или ГИБП, и/или иммунодепрессантом.

При развитии выраженной аллергической реакции показана экстренная госпитализация.

- Рекомендуется проведение консультации врача-ревматолога стационара (в том числе дистанционная), инициировавшего назначение терапии, при развитии аллергической реакции на прием #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина и/или введение ГИБП, и/или иммунодепрессанта с целью принятия решения о необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить [42, 204].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется экстренная госпитализация при развитии аллергической реакции на прием #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина и/или введение ГИБП, и/или иммунодепрессанта с целью принятия решения о необходимости коррекции терапии [42, 204].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется назначение препаратов с антигистаминным действием и/или ГКС при развитии аллергической реакции на прием #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина и/или введение ГИБП, и/или иммунодепрессанта [204, 217, 218].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: выбор препарата и путь его введения зависит от тяжести аллергической реакции.

- Рекомендуется выполнение общего (клинического) анализа крови развернутого всем пациентам не реже 1 раза в 2 - 4 нед с целью контроля активности заболевания и побочных действий патогенетических препаратов на костный мозг [42].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется снижение дозы #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина в 2 раза прекращение инъекций/инфузий ГИБП и/или инъекций/приема #метотрексата** или прием #сульфасалазина** (в течение 7 дней) всем пациентам при снижении числа тромбоцитов 150 > 100 x 109/л, числа нейтрофилов < 1,5 1,0 x 109/л, в общем (клиническом) анализе крови с целью контроля нежелательных явлений на фоне терапии [30, 42, 51].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: прием ранее назначенных ГКС перорально следует продолжить.

Клинический анализ крови повторить через неделю.

- Рекомендуется отмена #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина и/или иммунодепрессанта и/или ГИБП всем пациентам при снижении абсолютного числа нейтрофилов < 1,0 x 109/л и/или числа тромбоцитов <100 x 109/л в общем (клиническом) анализе крови, с целью контроля нежелательных явлений на фоне терапии [30, 42, 51].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: прием ранее назначенных ГКС перорально следует продолжить.

Клинический анализ крови повторить через неделю.

- Рекомендуется возобновить лечение #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином и/или иммунодепрессантом и/или ГИБП в той же дозе всем пациентам после полного восстановления показателей общего (клинического) анализа крови с целью с целью поддержания ремиссии ССЛ [30, 42, 51].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: прием ранее назначенных ГКС перорально следует продолжить.

Общий (клинический) анализ крови повторить через неделю.

- Рекомендуется консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе дистанционная), инициировавшего назначение терапии всем пациентам, при повторном эпизоде снижения числа нейтрофилов и/или/тромбоцитов крови с целью решения вопроса о необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить [30, 42, 51].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора #филграстима** (LO3AA) в дозе 5 - 10 мкг/кг/сутки подкожно при снижении уровня лейкоцитов с абсолютным числом нейтрофилов < 1,0 x 109/л в течение 3 - 5 дней (при необходимости - дольше) [42, 190, 191].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: детям в возрасте < 1 года филграстим** (LO3AA) назначается по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей.

Нейтропения чаще развивается при применении #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина, #сульфасалазина**, #тоцилизумаба**, реже - #метотрексата**, #канакинумаба** и ингибиторов ФНО-альфа.

Прием ранее назначенных ГКС перорально следует продолжить.

- Рекомендуется назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора #филграстима** (LO3AA) в дозе 5 - 10 мкг/кг/сутки подкожно в сочетании с антибиотиками широкого спектра действия (JO1) внутривенно при фебрильной нейтропении (нейтропения, сопровождающаяся лихорадкой) с абсолютным числом нейтрофилов 1,0 x 109/л [42, 190, 191].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: детям в возрасте < 1 года филграстим** (LO3AA) назначается по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей.

Прием ранее назначенных ГКС перорально следует продолжить.

- Рекомендуется возобновление терапии #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином и/или иммунодепрессантом и/или ГИБП всем пациентам после нормализации показателей общего (клинического) анализа крови [30, 42, 51].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе дистанционная), инициировавшего назначение терапии, всем пациентам при повторном эпизоде снижения числа нейтрофилов, развитии фебрильной нейтропении и/или тромбоцитов крови по данным общего (клинического) анализа крови с целью решения вопроса о необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить [30, 42, 51].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется выполнить биохимический анализ крови общетерапевтический всем пациентам с определением уровни общего белка, альбумина, общего билирубина, свободного (неконъюгированного) и связанного (конъюгированного) билирубина, креатинина, мочевины, мочевой кислоты, глюкозы, ферритина, триглицеридов, холестерина, калия, натрия, общего кальция в крови; активности ЛДГ, креатинкиназы, АСТ, АЛТ, ГГТ, амилазы, ЩФ крови, железа сыворотки крови не реже 1 раза в 2 - 4 нед с целью контроля активности заболевания, функции печени, почек, поджелудочной железы, электролитного баланса в условиях проведения патогенетической терапии [30, 42, 51].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: при повышении уровня ферритина крови 684 нг/мл, триглицеридов, активности АЛТ, АСТ, ЛДГ в сочетании с двухростковой цитопенией крови необходимо заподозрить развитие гемофагоцитарного синдрома и срочно направить ребенка на госпитализацию в ревматологическое отделение стационара.

- Рекомендуется временная отмена терапии #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином и/или иммунодепрессантом, и/или ГИБП всем пациентам при повышении уровня АЛТ, АСТ в сыворотке крови 1,5 раза выше верхней границы нормы и/или других биохимических показателей выше верхней границы нормы [30, 42, 51].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: прием ранее назначенных ГКС перорально следует продолжить. Повторить биохимический анализ крови общетерапевтический через неделю.

- Рекомендуется возобновление терапии #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином и/или иммунодепрессантом и/или ГИБП всем пациентам в той же дозе после нормализации показателей биохимического анализа крови общетерапевтического [30, 42, 51].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе дистанционная), инициировавшего назначение терапии, всем пациентам при наличии данных о повторных эпизодах повышения биохимического(их) показателя(ей) с целью решения вопроса о необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить [30, 42, 51].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется проявлять настороженность в отношении возможного развития инфекционных заболеваний у пациентов с ССЛ, получающих #Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин в сочетании с ГИБП и/или иммунодепрессантом в сочетании или без с ГКС [157].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 2)

Комментарии: терапия #Безвременника осеннего семян экстрактом /колхицином, ГИБП и иммунодепрессантам прекращается. Прием ранее назначенных ГКС перорально следует продолжить. Проводится прием (осмотр, консультация) (в том числе дистанционная) с врачом-ревматологом стационара для решения вопроса о дальнейшей терапевтической тактике.

- Рекомендуется временная отмена терапии #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином и/или иммунодепрессантом и/или ГИБП всем пациентам при появлении признаков инфекционного осложнения [30, 42, 51].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: прием ранее назначенных ГКС перорально следует продолжить.

- Рекомендуется консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе дистанционная), инициировавшего назначение терапии, всем пациентам при появлении признаков инфекционного осложнения с целью решения вопроса о необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить [30, 42].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется проведение контроля эффективности #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина и/или ГИБП, и/или иммунодепрессанта с целью своевременного решения вопроса о "переключении" на иммунодепрессант и/или ГИБП с другим механизмом действия с целью достижения ремиссии заболевания, предотвращения развития осложнений болезни и прогрессирования инвалидизации пациентов [42, 190, 191].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется проведение оценки эффективности патогенетической терапии по FMF50, индексу активности аутовоспалительных заболеваний (AIDAI) через 3 месяца после начала/коррекции терапии, через 6 месяцев и далее каждые 6 месяцев; тяжести заболевания по Международному индексу тяжести (ISSF) ССЛ - 1 раз в 6 месяцев, индекса повреждения (ADDI) - 1 раз в год [165 - 167, 219].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: определяется индекс активности заболевания (AIDAI) всем пациентам для выявления активного периода заболевания (Приложение Г5). Оцениваются все симптомы заболевания за последний месяц как "да" или "нет" (1/0) и их тяжесть (1 - минимальная, 2 - средняя, 3 - выраженная). При наличии более 9 активных проявлений констатируется активность заболевания. Всем пациентам каждые 6 месяцев определяется Международный индекс тяжести заболевания для оценки эффективности проводимой терапии (Приложение Г6, Г7). Заболевание как тяжелое расценивается при счете > 6 баллов, средней степени тяжести - при счете 3 - 5 баллов, как легкое - при счете < 2 баллов.

Индекс повреждения (ADDI) всем пациентам оценивается не менее 1 раза в год (Приложение Г8).

Контроль эффективности #Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин и/или ГИБП, и/или по FMF50 (Приложение Г4) проводится через 3 мес, после начала/коррекции терапии, через 6 месяцев и далее каждые 6 месяцев.

Вторичная неэффективность #Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин и/или ГИБП, и/или иммунодепрессанта проявляется "ускользанием" эффекта и нарастанием активности заболевания, учащением/утяжелением атак, появлением новых симптомов, появлением/нарастанием активности артрита и может развиться на любом этапе лечения. При развитии вторичной неэффективности проводится срочная консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе дистанционная).

Решение о необходимости коррекции терапии, условиях, в которых следует ее проводить, принимает врач-ревматолог стационара, инициировавшего назначение терапии по итогам консультации (в том числе дистанционной).

- Рекомендуется проведение вакцинации детей только в период ремиссии заболевания, при ее сохранении не менее 6 месяцев, по индивидуальному графику, исключая живые вакцины [189].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется проведение контроля переносимости #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина и/или ГИБП, и/или иммунодепрессанта всем пациентам с целью предотвращения развития тяжелых токсических осложнений, своевременной отмены препарата и "переключение" на иммунодепрессант и/или ГИБП с другим механизмом действия [204].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: непереносимость #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина/ГИБП/иммунодепрессанта может развиться на любом этапе лечения. При развитии непереносимости вне зависимости от степени выраженности колхицин и/или, ГИБП, и/или иммунодепрессант отменяется. Прием ранее назначенных ГКС перорально следует продолжить.

- Рекомендуется консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе дистанционная), инициировавшего назначение терапии, всем пациентам при развитии любых признаков непереносимости #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина и/или иммунодепрессанта, и/или ГИБП с целью решения вопроса о необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить [30, 42].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется экстренная госпитализация в стационар при подозрении/развитии пневмонии [42, 88].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: интерстициальная пневмония в редких случаях может развиться на фоне применения #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина, #канакинумаба**, #тоцилизумаба**, крайне редко на фоне лечения ингибиторами ФНО-альфа.

Пневмонию следует заподозрить при появлении субфебрильной/фебрильной лихорадки, сухого/влажного кашля/подкашливания и/или появлении субфебрильной/фебрильной лихорадки, не связанной с обострением основного заболевания, и/или одышки/затруднении дыхания, и/или крепитаций/ослабления дыхания при аускультации.

При подозрении/развитии пневмонии прием #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина, инфузии/инъекции ГИБП, инъекции/прием иммунодепрессанта прекращаются. Прием ранее назначенных ГКС перорально следует продолжить.

Ребенок срочно госпитализируется в ревматологическое отделение стационара для диагностики и лечения (см. выше).

Решение о необходимости коррекции терапии, условиях, в которых следует ее проводить, принимает врач-ревматолог стационара, инициировавшего назначение терапии по итогам консультации (в том числе дистанционной).

- Рекомендуется при развитии локальной герпетической инфекции назначение #ацикловира** (JO5AB) в дозе 200 мг в сутки перорально в 5 приемов детям в возрасте старше 2 лет (не более 1000 мг/сутки) в соответствии с клиническими рекомендациями по лечению герпесвирусных инфекций у детей, в том числе имеющих иммунокомпрометированный статус [179, 187, 200].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: детям в возрасте < 3 лет #ацикловир** (JO5AB) назначается по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей.

- Рекомендуется временная отмена терапии #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином и/или иммунодепрессантом, и/или ГИБП всем пациентам при развитии инфекции, вызванной герпес-вирусами [30, 42].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: прием #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина и/или иммунодепрессанта, и/или ГИБП прекращается на время проведения противовирусной терапии. Прием ранее назначенных ГКС перорально следует продолжить.

- Рекомендуется госпитализация в стационар всем пациентам при генерализации герпетической инфекции/подозрении на развитие цитомегаловирусной/Эпштейна-Барр вирусной инфекции [30, 42].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: проводится консультация с врачом ревматологом стационара (в том числе дистанционно), инициировавшего назначение терапии, с целью решения вопроса о дальнейшем ведении пациента.

- Рекомендуется возобновление терапии #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином и/или иммунодепрессантом, и/или ГИБП всем пациентам не ранее, чем через 1 неделю после полного купирования клинических и лабораторных признаков инфекции и окончания противовирусной терапии [30, 42].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется определение содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК всем пациентам, получающим ингибиторы ФНО-альфа, не реже 1 раз в 3 мес с целью контроля безопасности терапии [30, 42, 192].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: содержание антител к антигенам ядра клетки и ДНК в сыворотке крови повышается у пациентов, получающих ингибиторы ФНО-альфа (чаще адалимумаб**) при развитии нежелательного явления - волчаночно-подобной реакции.

- Рекомендуется временная отмена терапии ингибитором ФНО-альфа всем пациентам при повышении содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК в сыворотке крови [30, 42, 192].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: прием ранее назначенных ГКС следует продолжить

- Рекомендуется консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе дистанционная), инициировавшего назначение терапии всем пациентам при повышении содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК в сыворотке крови с целью решения вопроса о необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить [30, 42].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется определение уровня СРБ сыворотки крови не реже 1 раза в 3 мес с целью контроля активности заболевания [30, 42, 51, 57 - 59].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: уровень СРБ в сыворотке крови повышается при развитии инфекционного осложнения и/или обострения основного заболевания. В этом случае ребенок срочно госпитализируется в ревматологический стационар для проведения диагностики и лечения.

- Рекомендуется определение уровня иммуноглобулинов крови всем пациентам не реже 1 раз в 3 мес. с целью выявления иммунодефицитного состояния, развивающегося в условиях лечения #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином и/или иммунодепрессантом, и/или ГИБП [30, 42, 51, 57 - 59].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3)

- Рекомендуется временная отмена терапии #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином и/или иммунодепрессантом, и/или ГИБП всем пациентам при снижении иммуноглобулинов крови [30, 42].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: прием ранее назначенных ГКС следует продолжить

- Рекомендуется консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе дистанционная), инициировавшего назначение терапии, всем пациентам при снижении иммуноглобулинов крови с целью решения вопроса о необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить [30, 42].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется госпитализация в стационар всем пациентам со снижением уровня иммуноглобулинов крови для проведения заместительной терапии иммуноглобулином человека нормальным [30, 42, 193].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется назначение #иммуноглобулина человека нормального** (J06BA) в дозе 400 мг/кг, при недостижении достаточного уровня иммуноглобулинов в дозе 500 мг/кг с целью коррекции уровня иммуноглобулинов крови и профилактики развития инфекционных осложнений [30, 42, 193].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется проведение очаговой пробы с туберкулином (реакция Манту, тест с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении) всем пациентам не реже 1 раза в 6 мес. (по показаниям - чаще) для исключения инфицированности микобактериями туберкулеза на фоне противоревматической терапии [112, 203, 204].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи всем пациентам не реже 1 раза в мес. с целью контроля состояния функции почек [30, 42].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: микрогематурия, редко макрогематурия развивается как нежелательное явление лечения #метотрексатом**. Появление протеинурии > 500 мг в сутки может свидетельствовать о развитии амилоидоза.

Решение о необходимости коррекции терапии условиях, в которых следует ее проводить, принимает врач-ревматолог стационара, инициировавшего назначение терапии по итогам консультации (в том числе дистанционной).

- Рекомендуется временная отмена терапии метотрексатом всем пациентам при появлении гематурии [30, 42].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: прием ранее назначенных ГКС следует продолжить.

- Рекомендуется консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе дистанционная), инициировавшего назначение терапии, всем пациентам при появлении гематурии с целью решения вопроса о необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить [30, 42].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется проведение регистрация ЭКГ всем пациентам не реже 1 раза в 3 мес в рамках диспансерного наблюдения с целью контроля за состоянием сердечно-сосудистой системы [30, 42].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется проведение УЗИ органов брюшной полости (комплексное), почек всем пациентам не реже 1 раза в 6 мес. в рамках диспансерного наблюдения с целью контроля активности болезни и нежелательных явлений противоревматической терапии [30, 42].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется проведение ЭХО-КГ всем пациентам не реже 1 раза в 6 мес. в рамках диспансерного наблюдения с целью контроля активности болезни и нежелательных явлений патогенетической терапии [30, 42].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный всем пациентам в течение 2 недель после выписки из стационара для выявления очагов хронической инфекции ЛОР органов и решения вопроса об их санации, а также с целью диагностики острой инфекции ЛОР органов, развившейся в условиях противоревматической терапии [30, 42].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный пациентам, которым необходима санация очагов хронической инфекции и лечение острой инфекции ЛОР органов, с целью профилактики инфекционных осложнений в условиях противоревматической терапии [30, 42].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога диспансерный всем пациентам с ССЛ не реже 1 раза в 3 месяца в рамках диспансерного наблюдения с целью контроля за состоянием ЛОР органов, раннего выявления патологии, и ее лечения для профилактики развития инфекционных осложнений в условиях противоревматической терапии [30, 42].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный в течение 2-х недель после выписки из стационара пациентам с нарушением сердечной деятельности и/или артериальной гипертензией с целью разработки индивидуальной программы кардиотропной и/или гипотензивной терапии на основе рекомендаций врача-детского кардиолога стационара [2, 33 - 36, 42].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога пациентам с нарушением сердечной деятельности и/или артериальной гипертензией с целью контроля эффективности лечения и при необходимости его коррекция [2, 33 - 36, 42].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога диспансерный пациентам с нарушением сердечной деятельности и/или артериальной гипертензией с целью контроля эффективности индивидуальной программы кардиотропной и/или гипотензивной терапии на основе рекомендаций врача - детского кардиолога стационара [2, 33 - 36, 42].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога первичный всем пациентам с ССЛ в течение 1 мес после выписки из стационара с целью выявления очагов хронической инфекции ротовой полости, решения вопроса об их санации и диагностики острой инфекции ротовой полости, резвившейся в условиях противоревматической терапии [30, 31, 42].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога повторный пациентам, которым необходима санация очагов хронической инфекции и лечение острой инфекции ротовой полости, с целью профилактики инфекционных осложнений в условиях противоревматической терапии [30, 31, 42].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога всем пациентам с ССЛ, не реже 1 раза в 3 месяца в рамках диспансерного наблюдения с целью контроля за состоянием ротовой полости, раннего выявления патологии, и ее лечения для профилактики развития инфекционных осложнений в условиях противоревматической терапии [30, 31, 42].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный с обязательной биомикроскопией глаза всем пациентам с ССЛ в течение 1 мес после выписки из стационара с выявленной патологией органа зрения с целью разработки индивидуальной программы лечения на основе рекомендаций врача офтальмолога стационара [1, 5, 10, 30].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный с обязательной биомикроскопией глаза всем пациентам с патологией органа зрения по индивидуальным показаниям с целью контроля эффективности лечения и при необходимости его коррекции [1, 5, 10, 30].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога диспансерный с обязательной биомикроскопией глаза всем пациентам не реже 1 раза в 6 мес в рамках диспансерного наблюдения с целью контроля за состоянием органа зрения [1, 5, 10, 30].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный пациентам с поражением почек с целью решения вопроса о проведении терапии [1, 3 - 5, 11, 32, 51].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный пациентам с поражением почек с целью оценки эффективности проведенной терапии [1, 3 - 5, 11, 32, 51].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-нефролога в рамках диспансерного наблюдения за пациентами с поражением почек не реже 1 раза в 1 месяца с целью оценки эффективности проводимой терапии [1, 3 - 5, 11, 32, 51].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный в течение 2-х недель после выписки из стационара пациентам с дефицитом массы тела, амиотрофией, остеопенией/остеопорозом, конституциональным ожирением и синдромом Кушинга, стероидным диабетом, амилоидозом/ХПН с целью разработки индивидуальной программы диетического питания [11, 30, 31, 113, 114].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный всем пациентам с дефицитом массы тела, амиотрофией, остеопенией/остеопорозом, конституциональным ожирением и синдромом Кушинга, стероидным диабетом, амилоидозом/ХПН с целью контроля/коррекции индивидуальной программы диетического питания [11, 30, 31, 113, 114].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра первичный пациентов с положительными результатами очаговой пробы с туберкулином и/или очаговыми, инфильтративными изменениями в легких с целью решения вопроса о проведении химиопрофилактики или противотуберкулезной химиотерапии [112, 203].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра повторный всем пациентам с положительными результатами очаговой пробы с туберкулином и/или очаговыми, инфильтративными изменениями в легких с целью контроля/коррекции химиотерапии/химиопрофилактики [30, 42, 103, 104, 203].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе дистанционная), инициировавшего назначение терапии, всем пациентам с положительной внутрикожной пробой с туберкулином и/или очаговыми, инфильтративными изменениями в легких с целью решения вопроса о необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить, [30, 42, 103, 104, 203].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный в течение 2-х недель после выписки из стационара всем пациентам, с эндокринологической патологией с целью назначения индивидуальной программы, рекомендованной врачом-детским эндокринологом стационара [30, 42].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога диспансерный всем пациентам, с эндокринологической патологией с целью контроля/коррекции индивидуальной программы, рекомендованной врачом-детским эндокринологом стационара [30, 42].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-травматолога ортопеда первичный в течение 2 недель после выписки из стационара пациентам с функциональной недостаточностью суставов, нарушением роста костей в длину, подвывихах, болью в спине после выписки из стационара с целью решения вопроса о необходимости ортопедической коррекции [1, 3, 5, 10, 30, 60, 89].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-травматолога ортопеда повторный с целью контроля эффективности/коррекции ортопедической коррекции [1, 3, 5, 10, 30, 60, 89].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-травматолога ортопеда всем пациентам с функциональной недостаточностью не реже 1 раза в 3 мес в рамках диспансерного наблюдения с целью выявления функциональных нарушений и контроля проведения ортопедической коррекции [1, 3, 5, 10, 30, 60, 89].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный в течение 2 недель после выписки из стационара всем пациентам старше 1 года и всем родителям (вне зависимости от возраста ребенка) с целью разработки программы психологической реабилитации для пациента и его родителей [95].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный всем пациентам старше 1 года и всем родителям (вне зависимости от возраста ребенка) после завершения программы психологической реабилитации с целью оценки ее эффективности [95].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется прием (тестирование, консультация) медицинского психолога диспансерный всем пациентам старше 1 года и всем родителям (вне зависимости от возраста ребенка) не реже 1 раза в 3 мес в рамках диспансерного наблюдения тестирования психологического состояния пациентов и их родителей [95].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-физиотерапевта первичный в течение 2 недель после выписки из стационара пациентам с нарушением функции суставов с целью разработки программы физиотерапевтических процедур в рамках программы медицинской реабилитации [115, 116].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК первичный в течение 2 недель после выписки из стационара всем пациентам с функциональной недостаточностью с целью разработки программы медицинской реабилитации на основе рекомендаций врача по ЛФК стационара [115, 116].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется проведение программы медицинской реабилитации всем пациентам с функциональной недостаточностью [115, 116].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-физиотерапевта повторный всем пациентам с функциональной недостаточностью с целью контроля эффективности программы медицинской реабилитации [115, 116].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК повторный всем пациентам с функциональной недостаточностью с целью контроля эффективности программы медицинской реабилитации [115, 116].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК диспансерный всем пациентам с функциональной недостаточностью с целью контроля эффективности/коррекции программы медицинской реабилитации [115, 116].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: проводится не реже 1 раз в 3 мес в рамках диспансерного наблюдения.

- Рекомендуется плановая госпитализация в ревматологическое отделение стационара, инициировавшего назначение #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина и/или ГИБП, и/или иммунодепрессанта, всех пациентов с целью контроля эффективности и безопасности терапии [30, 42].

Комментарии: плановый контроль эффективности проводится через 3 и 6 мес после назначения терапии и далее каждые 6 мес для контроля эффективности и безопасности патогенетической терапии.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется внеплановая госпитализация в ревматологическое отделение стационара, инициировавшего назначение #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина и/или ГИБП, и/или иммунодепрессанта с целью обследования и коррекции терапии на любом этапе лечения при развитии обострения/осложнений ССЛ, сопутствующих заболеваний, осложнений/побочных эффектов/стойкой непереносимости #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина и/или ГИБП, и/или иммунодепрессанта [30, 42].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)