2.1 Жалобы и анамнез

- Рекомендуется провести анализ жалоб всем пациентам с целью выявления клинических особенностей ССЛ [1 - 4, 10, 11, 28 - 30].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: пациенты и их родители могут жаловаться на: периодически повторяющиеся подъемы температуры тела до 38 - 40 °C, сопровождающиеся болями в животе от умеренных до сильных (картина "острого живота"), иногда сопровождающиеся диареей, и/или болями в грудной клетке, усиливающимися при вдохе; высыпания на коже; припухлость, боли и ограничение движений в суставах; интенсивные боли в мышцах, в ряде случаев приводящие к обездвиженности; отечность и боли в области мошонки у мальчиков; головную боль, светобоязнь, слезотечение, нарушение сна, шум в голове и ушах; отеки на лице и ногах, руках, брюшной стенке, крестце, в области гениталий.

Также необходимо оценивать жалобы, которые характеры для других аутоиммунных заболеваний, с которыми может сочетаться ССЛ (ЮА, ЮАС, ВЗК, увеит, УП, пурпура Шенлейна-Геноха, рассеянный склероз, увеит).

- Рекомендуется провести анализ наследственного анамнеза всем пациентам с целью выявления сходных случаев заболевания у родственников [1 - 5, 10, 11, 28 - 30].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: при сборе семейного анамнеза необходимо установить наличие/отсутствие близкородственного брака у родителей пациента, наличие подтвержденной ССЛ или похожей клинической картины у родственников; принадлежность к этнической группе с повышенным риском развития ССЛ.

- Рекомендуется провести анализ анамнеза заболевания всем пациентам с целью выявления особенностей течения патологического процесса [1 - 5, 10, 11, 28 - 31].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: необходимо выяснить возраст дебюта заболевания, что предшествовало появлению первых симптомов и дальнейшим приступам, отмечалась ли периодичность эпизодов, сохранение симптомов в межприступный период, а также все результаты всех обследований, выполненных с манифестации заболевания. Семейная средиземноморская лихорадка дебютирует, как правило, в детском возрасте, чаще до 10 лет (75% пациентов). У небольшой части пациентов возможен дебют на 1 году жизни. Интервалы между атаками варьируют от нескольких дней до нескольких лет, но наиболее типичным является интервал 3 - 5 недель.

- Рекомендуется провести анализ наличия продромы ("ауры") перед развитием приступа всем пациентам с целью выявления характерных признаков ССЛ [28, 29].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: для продромы, перед развитием приступа ССЛ, характерны слабость; дискомфорт в области живота; раздражительность; головокружение, иногда рвота.

- Рекомендуется провести анализ особенностей течения атаки всем пациентам с целью выявления характерных признаков ССЛ [2, 1, 3 - 5, 28 - 30].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: для атаки ССЛ характерны: периодически повторяющийся подъем температуры тела до 38 - 40 °C; боль в животе; боль в грудной клетке, усиливающаяся при вдохе; боль в коленных, голеностопных или тазобедренных суставах длительностью 7 - 10 дней; мышечные боли на фоне лихорадки; кожная сыпь; отеки; головная боль.