Документ применяется с 1 января 2024 года.

Приложение Г6

МЕЖДУНАРОДНАЯ ШКАЛА
ТЯЖЕСТИ СЕМЕЙНОЙ СРЕДИЗЕМНОМОРСКОЙ ЛИХОРАДКИ

Название на русском языке: Международная шкала тяжести семейной средиземноморской лихорадки

Оригинальное название (если есть): нет

Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Demirkaya E, Acikel C, Gul A, Gattorno M, Ben-Chetrit E, Ozdogan H, Hashkes P, Polat A, Livneh A, Ozen S. PReS-FINAL-2328 Development and initial validation of international severity scoring system for familial Mediterranean fever (ISSF). Ann Rheum Dis 2016 Jun; 75(6): 1051-6. doi: 10.1136/annrheumdis-2015-208671. Epub 2016 Jan 28.

Тип (подчеркнуть): - шкала оценки

Критерий

Баллы

1.

Хронические последствия (включая амилоидоз, задержку роста, анемию, спленомегалию)

1

2.

Органная дисфункция (нефротическая протеинурия)

1

3.

Органная недостаточность (очаговая, почечная и др.)

1

4a.

Частота приступов (среднее количество приступов от 1 до 2 в месяц)

1

4b.

Частота приступов (среднее количество приступов более 2 в месяц)

1

5.

Повышенные острофазовых маркеров (СРБ, SAA, СОЭ, фибриногена) во время межприступного периода, через 2 недели после последнего приступа (не менее двух раз с интервалом 1 месяц)

1

6.

Вовлечение более двух локализаций во время одного острого приступа (перикардит, плеврит, перитонит, синовит, повышение печеночных ферментов, поражение мошонки, вагинит, миалгия и др.)

1

7.

Более двух различных типов приступов в течение болезни (изолированная лихорадка, перикардит, плеврит, перитонит, синовит, повышение печеночных ферментов, поражение мошонки, вагинит, миалгия и др.)

1

8.

Продолжительность приступов (более 72 ч минимум за три приступа в год)

1

9.

Боль в ногах при напряжении (боль после стояния и/или упражнений, за исключением других причин)

1

Ключ (интерпретация):

Оценка тяжести осушествляется путем подсчета суммы баллов по каждому из параметров.

Результат: 3 - 5 баллов - "легкое", 6 - 8 - "умеренной тяжести", и Рисунок 257 9 - "тяжелое заболевание".