|
N
|
Критерии качества
|
Уровень достоверности доказательств
|
|
1
|
Назначение патогенетической терапии всем пациентам после проведения диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, и установления/подтверждения диагноза ССЛ выполнено в условиях ревматологического отделения стационара
|
C
|
|
2
|
Выполнено назначение только НПВП у пациентов с неустановленным диагнозом ССЛ на этапе обследования
|
C
|
|
3
|
Выполнено назначение НПВП с целью купирования лихорадки и болевого синдрома у пациентов с установленным диагнозом ССЛ
|
C
|
|
4
|
Выполнено назначение диклофенака детям старше 6 лет в дозе 0,5 - 3 мг/кг/сутки или нимесулида детям старше 2 лет в дозе 1,5 мг/кг в 2 - 3 приема, (не более 5 мг/кг в сутки), детям старше 12 лет в дозе 3 - 5 мг/кг/сутки или мелоксикама детям старше 2 лет в дозе 0,125 мг/кг в сутки, детям старше 15 лет в дозе 7,5 - 15 мг/сутки, или ибупрофена детям старше 3 мес., до 30 мг/кг/сут в 3 - 4 приема
|
C
|
|
5
|
Выполнено назначение ГКС пациентам с установленным диагнозом ССЛ на этапе обследования, при выраженном болевом синдроме, опасных для жизни системных проявлениях (стойкая фебрильная или гектическая лихорадка и/или перикардит, и/или плеврит, и/или перитонит), и/или при затяжной фебрильной миалгии
|
C
|
|
6
|
Выполнено назначение системных ГКС: пульс-терапии метилпреднизолоном в дозе 10 - 30 мг/кг/введение в течение 3, при необходимости - 5 дней подряд
|
C
|
|
7
|
Выполнено назначение преднизолона или метилпреднизолона перорально в дозе 1 мг/кг в сутки при затяжной фебрильной миалгии
|
C
|
|
8
|
Выполнено внутрисуставное введение ГКС бетаметазона или триамцинолона не чаще 1 раз в 4 мес в случае обострения артрита
|
C
|
|
9
|
Выполнено назначение Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина, ГКС перорально/внутривенно/внутрисуставно, и/или иммунодепрессантов, и/или ГИБП после исключения онкологических/онкогематологических/пролиферативных заболеваний
|
C
|
|
10
|
Выполнено назначение Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте старше 15 лет.
|
C
|
|
11
|
Выполнено назначение Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина в качестве постоянной терапии пациентам с типичными атаками ССЛ, гомозиготностью, компаунд-гетерозиготностью, гетерозиготностью по мутациям гена MEFV
|
B
|
|
12
|
Выполнено назначение Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина в стартовой суточной дозе 0,5 мг/сут детям до 5 лет, 0,5 - 1,0 мг/сут - 5 - 10 лет, 1,0 - 1,5 мг/сут - старше 10 лет
|
C
|
|
13
|
Выполнено повышение суточной дозы Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина на 0,5 или 0,6 мг (не выше 2,0 мг/сутки) при сохраняющихся приступах и/или воспалительной активности, с соблюдением тщательного мониторинга побочных эффектов
|
C
|
|
14
|
Выполнено назначение Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина в качестве постоянной терапии пациентам с хроническим поражением суставов, доминирующим в клинической картине, гомозиготностью или компаунд-гетерозиготностью по мутациям гена MEFV
|
C
|
|
15
|
Выполнено назначение Безвременника осеннего семян экстракта /колхицина в качестве постоянной терапии пациентам-родственникам больных ССЛ, с отсутствием клинических проявлений, имеющим постоянное повышение острофазовых маркеров воспаления/протеинурию, гомозиготность или компаунд-гетерозиготность по мутациям гена MEFV
|
C
|
|
16
|
Выполнено проведение оценки эффективности Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина по FMF50, индексу активности аутовоспалительных заболеваний (AIDAI) через 3 месяца после начала терапии и далее каждые 6 месяцев; тяжести заболевания по Международному индексу тяжести (ISSF) ССЛ 1 раз в 6 месяцев, индекса повреждения (ADDI) 1 раз в год
|
C
|
|
17
|
Выполнено назначение ингибитора интерлейкина (ИЛ-1 ) канакинумаба ингибитора интерлейкина (ИЛ-1 ) и ИЛ-1 ) анакинры комплаентным пациентам с колхицин-резистентной ССЛ, имеющим > 1 атаки в месяц, получающим максимально переносимую дозу Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина на протяжении  3-х месяцев
|
B
|
|
18
|
Выполнено назначение ингибитора интерлейкина (ИЛ-1 ) канакинумаба или ингибитора интерлейкина (ИЛ-1 и ИЛ-1 ) анакинры колхицин-резистентным пациентам с типичными атаками ССЛ, гомозиготностью, компаунд-гетерозиготностью, гетерозиготностью по мутациям гена MEFV
|
B
|
|
19
|
Выполнено назначение ингибитора интерлейкина (ИЛ-1 ) канакинумаба или ингибитора интерлейкина (ИЛ-1 и ИЛ-1 ) анакинры пациентам с тяжелыми редкими атаками ССЛ и с повышенным риском развития вторичного амилоидоза
|
B
|
|
20
|
Выполнено назначение ингибитора интерлейкина (ИЛ-1 ) канакинумаба или ингибитора интерлейкина (ИЛ-1 и ИЛ-1 ) анакинры колхицин-резистентным пациентам с хроническим поражением суставов, доминирующим в клинической картине, гомозиготностью или компаунд-гетерозиготностью по мутациям гена MEFV
|
B
|
|
21
|
Выполнено назначение канакинумаба детям с массой  7,5  40 кг в дозе 2 мг/кг 1 р 4 нед, п/к; > 40 кг - в дозе 150 мг 1 раз в 4 нед п/к в комбинации с Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином в максимально переносимой дозе
|
B
|
|
22
|
Выполнена поддерживающая терапия канакинумабом в дозе 2 мг/кг 1 р/4 нед подкожно пациентам с массой тела  40 кг, в дозе 150 мг 1 р/4 нед подкожно - пациентам с массой тела > 40 кг при достижении клинического эффекта через 7 дней после первой инъекции канакинумаба
|
B
|
|
23
|
Выполнена вторая инъекция канакинумаба в дозе 2 мг/кг подкожно пациентам с массой тела  40 кг, в дозе 150 мг подкожно - пациентам с массой тела > 40 кг при недостижении клинического эффекта через 7 дней после первой инъекции канакинумаба
|
B
|
|
24
|
Выполнена поддерживающая терапия канакинумабом в дозе 4 мг/кг 1 р/4 нед подкожно пациентам с массой тела  40 кг, в дозе 300 мг 1 р/4 нед подкожно - пациентам с массой тела > 40 кг при достижении полного клинического эффекта после второй инъекции канакинумаба
|
B
|
|
25
|
Выполнено назначение анакинры пациентам с массой тела менее 50 кг в дозе 1 - 2 мг/кг/сутки, пациентам с массой тела  50 кг в дозе 100 мг/сутки подкожно
|
B
|
|
26
|
Выполнено проведение поддерживающей терапии анакинрой пациентам с массой тела менее 50 кг в дозе 1 - 2 мг/кг/сутки, пациентам с массой тела  50 кг в дозе 100 мг/сутки подкожно
|
B
|
|
27
|
Выполнено повышение дозы анакинры до 4 мг/кг/сутки, при недостаточном ответе на терапию
|
B
|
|
28
|
Рекомендуется назначение метотрексата в дозе 10 - 15 мг/м2/нед подкожно или сульфасалазина в дозе 30 - 40 мг/кг перорально в 2 приема пациентам с ССЛ с хроническим поражением суставов, доминирующим в клинической картине, гомозиготностью или компаунд-гетерозиготностью по мутациям гена MEFV а также сочетанием ССЛ с ЮА в сочетании с Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином в максимально переносимой дозе
|
C
|
|
29
|
Не выполнено увеличение дозы метотрексата > 15 мг/м2/нед (не более 25 мг/нед) пациентам с ССЛ и активным хроническим артритом и сочетанием ССЛ с ЮА
|
C
|
|
30
|
Выполнено подкожное введение метотрексата пациентам с активным хроническим артритом и сочетанием ССЛ с ЮА
|
C
|
|
31
|
Выполнено назначение фолиевой кислоты в дозе 1 мг/сут каждый день или 2,5 мг/сут 1 раз в неделю перорально в период приема метотрексата пациентам, получающим метотрексат
|
C
|
|
32
|
Выполнено назначение сульфасалазина в дозе 30 - 40 мг/кг/сутки перорально в два приема пациентам с хроническим поражением суставов, доминирующем в клинической картине, сочетанием ССЛ с ЮА, гомозиготностью или компаунд-гетерозиготностью по мутациям гена MEFV при неэффективности метотрексата в дозе 15 мг/м2/нед в сочетании с Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином в максимально переносимой дозе
|
C
|
|
33
|
Выполнено назначение сульфасалазина в дозе 30 - 40 мг/кг/сутки перорально в два приема в сочетании с Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином в максимально переносимой дозе пациентам с хроническим поражением суставов, доминирующем в клинической картине, сочетанием ССЛ с ЮА, гомозиготностью или компаунд-гетерозиготностью по мутациям гена MEFV при непереносимости метотрексата в дозе 15 мг/м2/нед
|
C
|
|
34
|
Выполнено назначение метотрексата в дозе 15 мг/м2/нед при неэффективности сульфасалазина в дозе 30 - 40 мг/кг/сутки как препарата первого выбора в комбинации с #Безвременником осеннего семян экстрактом/колхицином в максимально переносимой дозе пациентам с хроническим поражением суставов, доминирующим в клинической картине, сочетанием ССЛ с ЮА, гомозиготностью или компаунд-гетерозиготностью по мутациям гена MEFV
|
C
|
|
35
|
Выполнено назначение метотрексата в дозе 15 мг/м2/нед при непереносимости сульфасалазина в дозе 30 - 40 мг/кг/сутки как препарата первого выбора в комбинации с Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином в максимальной переносимой дозе пациентам с хроническим поражением суставов, доминирующим в клинической картине, сочетании ССЛ с ЮА, гомозиготностью или компаунд-гетерозиготностью по мутациям гена MEFV
|
C
|
|
36
|
Выполнено при неэффективности канакинумаба/анакинры назначение тоцилизумаба дозе 8 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 2 нед или в дозе 162 мг подкожно 1 раз в неделю в комбинации с Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином и/или метотрексатом (при его непереносимости), и/или сульфасалазином (при его переносимости) у пациентов с хроническим артритом, сочетанием ССЛ с ЮА
|
C
|
|
37
|
Выполнено при непереносимости канакинумаба/анакинры переключение на тоцилизумаб в дозе 8 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 2 нед или в дозе 162 мг подкожно 1 раз в неделю в комбинации с Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином и/или метотрексатом (при его непереносимости)), и/или сульфасалазином (при его переносимости) у пациентов с хроническим артритом, сочетанием ССЛ с ЮА
|
C
|
|
38
|
Выполнено при непереносимости Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина проведение монотерапии тоцилизумабом в дозе 8 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 2 нед или в дозе 162 мг подкожно 1 раз в неделю или в сочетании с метотрексатом (при его переносимости) или сульфасалазином (при его переносимости) у пациентов с хроническим артритом, сочетанием ССЛ с ЮА
|
C
|
|
39
|
Выполнено переключение на ингибиторы фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа) пациентам с хроническим артритом, доминирующим в клинической картине, сочетанием ССЛ с ЮА, гомозиготностью или компаунд-гетерозиготностью по мутациям гена MEFV при неэффективности Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина в сочетании с метотрексатом или сульфасалазином
|
C
|
|
40
|
Выполнено назначение ингибиторов фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа) адалимумаба детям с массой тела от 10 до 30 кг - 20 мг 1 раз в 2 нед; > 30 кг - 40 мг 1 раз в 2 недели, или этанерцепта 0,4 мг/кг/введение подкожно 2 раза в нед. или 0,8 мг/кг/введение 1 раз в нед в комбинации с Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином в максимально переносимой дозе, с метотрексатом (при его переносимости) в дозе 15 мг/м2 1 раз в неделю подкожно или с сульфасалазином в дозе 30 - 40 мг/кг/сутки перорально
|
C
|
|
41
|
Выполнено проведение оценки эффективности патогенетической терапии по FMF50, индексу активности аутовоспалительных заболеваний (AIDAI) через 3 месяца после начала терапии и далее каждые 6 месяцев; тяжести заболевания по Международному индексу тяжести (ISSF) ССЛ 1 раз в 6 месяцев, индекса повреждения (ADDI) 1 раз в год
|
C
|