Документ применяется с 1 января 2024 года. До этого срока действовал в предыдущей редакции.

3.1.2. Симптоматическая медикаментозная терапия

- Рекомендуется прием кальция глюконата** всем пациентам со СМА 5q, если выявлены признаки остеопении или гипокальциемии, для коррекции снижения плотности костной ткани [20].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием колекальциферола** всем пациентам со СМА 5q, если выявлены признаки остеопении или низкая концентрация витамина D в крови, для коррекции снижения плотности костной ткани [68].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием бифосфонатов всем пациентам со СМА 5q если выявлены признаки остеопении или частые переломы для коррекции снижения плотности костной ткани [20].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием препаратов ингибиторов протонного насоса для лечения гастроэзофагального рефлюкса (омепразол** и эзомепразол**) всем пациентам со СМА 5q в соответствии с возрастными показаниями, если выявлены признаки соответствующих заболеваний [57].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется применение препаратов группы R03AL Адренергические средства в комбинации с антихолинергическими средствами, включая тройные комбинации с кортикостероидами (бета2-адреномиметик селективный + м-холиноблокатор) для небулайзерной терапии пациентам со СМА 5q при выявлении бронхоспазма для его ликвидации [57].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Не рекомендуется длительное применение муколитических препаратов для небулайзерной терапии у пациентов со СМА 5q из-за отсутствия доказательной базы и в связи с риском усиления секреторной нагрузки [57].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: использование муколитических препаратов без терапевтических показаний может привести к разжижению секрета нормальной вязкости и усилению секреторной нагрузки.

- Не рекомендуется эмпирический прием антибиотиков пациентам со СМА 5q для предотвращения инфекционных осложнений без наличия особых показаний к антибактериальной терапии [57].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: в то же время у пациентов со СМА I и часто болеющих пациентов других типов СМА с очагами хронической инфекции ранее начало антибиотикотерапии при инфекционных заболеваниях имеет принципиальное значение.

- Рекомендуются инъекции ботулинического токсина типа A** в слюнные железы пациентам со СМА 5q, старше 2 лет, страдающим от гиперсаливации, с целью уменьшения степени выраженности этого симптома [69].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: необходимая доза препарата устанавливается в зависимости от массы тела согласно инструкции к препарату. Пациентам с гиперсаливацией также показана санация полости рта [70]. Инъекции ботулинического токсина типа A** в слюнные железы необходимо проводить под контролем ультразвукового исследования слюнных желез [125].