1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

В зависимости от времени возникновения гидронефроз может быть врожденным или приобретенным.

Первичный (врожденный) гидронефроз развивается вследствие аномалии верхних мочевых путей в зоне пиело-уретерального сегмента (ПУС).

Вторичный (приобретенный) гидронефроз является следствием рубцовых изменений лоханочно-мочеточникового сегмента (ЛМС) неясного происхождения или результатом осложнений различных заболеваний, приводящих к нарушению оттока мочи из почки.

Врожденный и приобретенный гидронефроз могут быть следствием разнообразных внутренних и внешних причин, приводящих к сужению (стенозу) просвета мочеточника в прилоханочном отделе.

Этиология врожденного стеноза/обструкции ЛМС и первичного гидронефроза:

Внутренняя причина - сужение (стеноз) просвета мочеточника в прилоханочном отделе за счет структурных изменений стенки мочеточника.

Внутренние причины обструкции/стеноза ЛМС:

1. Стеноз мочеточника в ЛМС из-за аномального развития гладкомышечных структур и нарушения иннервации [2], что определяет наличие адинамичного, аперистальтического сегмента мочеточника, который не позволяет развивать эффективную перистальтическую волну (наиболее распространенная причина гидронефроза, 75%) [3];

2. Врожденные уротелиальные клапаны мочеточника в зоне ЛМС.

Внешние причины - сужение внутреннего просвета ЛМС за счет компрессии (сдавления) снаружи.

Внешние причины обструкции/стеноза ЛМС:

1. Вазоуретеральный конфликт. Добавочный нижнесегментарный (аберрантный) сосуд, вызывающий сдавление ЛМС и/или верхней трети (в/3) мочеточника и нарушающий отток мочи из ЧЛС. Аберрантный сосуд может встречаться в 40% случаев. При этом сам факт его наличия в области ЛМС не означает, что сосуд является непосредственной причиной обструкции. В некоторых случаях пересечение мочеточника с сосудом вызывает только механическое препятствие. Тем не менее с течением времени перекрестные сосуды приводят к воспалению ЛМС, фиброзу и гипертрофии гладких миоцитов, что впоследствии приводит к обструкции. При наличии вазоуретерального конфликта принято говорить о комбинированной причине нарушения оттока мочи из чашечно-лоханочного сегмента (ЧЛС) - добавочного сосуда и рубцово измененного ЛМС. Пересечение аберрантным сосудом чаще встречается по передней поверхности [4].

2. Изгибы мочеточника, фиксированные эмбриональными спайками;

3. Аномальное расположение (дистопия) ЛМС - высокое отхождение мочеточника от лоханки.

Этиология приобретенного стеноза ЛМС и вторичного гидронефроза:

1. Рубцевание ЛМС неизвестного происхождения;

2. Фиброэпителиальные полипы (редкая причина стеноза ПУС) [5];

3. Злокачественные новообразования мочеточника;

4. Рубцово-спаечный процесс в области ЛМС после травмы или операций на верхних мочевых путях (ВМП);

5. Поствоспалительный периуретерит с рубцеванием ЛМС при нефролитиазе (длительном стоянии конкремента в ЛМС).

Врожденные аномалии ВМП, ассоциированные с гидронефрозом:

- Подковообразная почка;

- Удвоение почки;

- Поясничная дистопия почки [6].

Так же многолетние изучения причин антенатально выявленного гидронефроза свидетельствуют о том, что в большинстве случаев данная патология имеет функциональный или транзиторный характер (41 - 88%), является следствием дисфункции созревания лоханки и/или мочеточника и спонтанно разрешается в раннем постнатальном периоде [7]. Данная категория пациентов в дальнейшем может не иметь никакой клинической симптоматики и не нуждаться в хирургическом лечении.