7.2. Идиопатический рецидивирующий перикардит

В последние годы показано, что идиопатический рецидивирующий перикардит (ИРП) может быть одним из ведущих симптомов целого ряда аутовоспалительных заболеваний, таких как средиземноморская лихорадка, периодический синдром, ассоциированный с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли альфа (TRAPS), болезнь Стилла и многих других [235, 236]. Высказано предположение, что в ряде случаев за клиническими проявлениями ИРП может стоять маломанифестная форма классических аутовоспалительных заболеваний, связанных с наличием низкопенентрантных мутаций. Эта гипотеза нашла свое подтверждение при проведении молекулярно-генетического обследования пациентов с TRAPS, выполненным в рамках регистра EUROFEVER. В частности, выявлены новые мутации гена TNFRSF1A (R92Q), для которых характерна низкая пенетрантность, клинически проявляющаяся мягко выраженным фенотипом с более поздним началом заболевания, неполной клинической картиной, протекающей атипично как по длительности атаки, так и по вовлечению в патологический процесс органов-мишеней с частой имитацией ИРП [237]. Пациенты-носители данного аллеля R92Q характеризуются отсутствием ответа на терапию #Безвременника осеннего семян экстракт, поэтому генетическое обследование пациентов с ИРП включено в рекомендации Европейского общества кардиологов 2015 года [1, 238]. Однако в связи редкой встречаемостью поражения перикарда при классической средиземноморской лихорадке генетическое обследование оправдано только в 3 случаях: при отсутствии эффекта от терапии #Безвременника осеннего семян экстракт, при формировании AA-амилоидоза и при появлении экстракардиальных симптомов, характерных для средиземноморской лихорадки.

Наиболее часто дифференциальный диагноз ИРП следует проводить с другим аутовоспалительным заболеванием, таким как болезнь Стилла взрослых. В настоящее время предложено несколько вариантов критериев диагностики данного заболевания [239, 240] (Табл. 3). Поражение сердца от субклинических до манифестных форм при этом заболевании встречается более чем в 50% случаев [241].

Таблица 3 Классификационные критерии болезни Стилла взрослых