3.2. Хирургическое лечение

- Хирургическое лечение рекомендуется пациентам с МК пациентам с тяжелой (3 - 4 степень) изолированной недостаточностью МК у пациентов со II - IV ФК по NYHA, а также с умеренной и тяжелой недостаточностью МК (2 и более степени) при наличии сопутствующей врожденной патологии сердца, требующей хирургической коррекции [8, 13 - 15, 27, 28, 45, 46, 49, 139 - 164].

УУР C, УДД 5.

В настоящее время для коррекции МР используется два типа операций:

1) реконструкция МК;

2) протезирование МК с сохранением части или всего митрального аппарата;

Операцией выбора при коррекции МР при врожденной МН является клапансохраняющая операция (реконструкция МК).

- Рекомендована реконструкция МК пациентам с тяжелой (3 - 4 степень) изолированной недостаточностью МК у пациентов со II - IV ФК по NYHA, а также с умеренной и тяжелой недостаточностью МК (2 и более степени) при наличии сопутствующей врожденной патологии сердца, требующей хирургической коррекции. [8]

УУР C, УДД 5.

- Рекомендовано протезирование МК при ВМН при невозможности выполнения или неэффективности ранее проведенной реконструктивной операции (резидуальная тяжелая МР). [8]

УУР C, УДД 5.

Комментарии. Показания к операции зависят от тяжести МР, возраста пациента, выраженности симптомов сердечной недостаточности, сопутствующего ВПС, требующего хирургической коррекции [15, 27, 28, 45, 46, 49]. С течением времени и накоплением опыта результаты протезирования МК у детей улучшились [146 - 163]. Тем не менее, остается ряд актуальных проблем, связанных с протезированием клапанов сердца и нередко приводящих к развитию осложнений и необходимости повторной операции: дисфункция протеза, "переросет" и тромбоз протеза, протезный эндокардит, парапротезные фистулы, нарушения проводимости в виде атриовентрикулярной блокады, тромбоэмболические нарушения, гемолиз, гипокоагулянтные кровотечения. Кроме того, протезирование МК у пациентов педиатрической группы связано с ограниченным выбором протезов адекватного размера и возможными техническими трудностями - необходимостью размещения протеза в ряде случаев не в физиологическом положении, а в супрааннулярной области. При этом последняя методика показывает худшие непосредственные и отдаленные результаты в сравнении с имплантацией протеза в нативное фиброзное кольцо клапана [158]. В 2019 году Ch. Ibezirm опубликовал данные протезирования митрального клапана у детей до 10 лет с ВПС. Госпитальная летальность достигает 11 - 12%, а среди детей до 2 лет увеличивается до 20 - 25% [151]. По данным авторов, свобода от осложнений, через 10 лет протезирования клапана, составляет 65% - 77% к 10 годам, а выживаемость в отдаленные сроки 15 - 20 лет - до 76%. Несмотря на то, что протезирование клапана обеспечивает стабильные, прогнозируемые среднесрочные и долгосрочные результаты, большинство хирургов считают, что сохранение МК, когда это возможно, является предпочтительным [15, 146, 161 - 163, 165 - 170].

В последнее десятилетие сформировалась тенденция к увеличению клапансохраняющих операций у детей на МК по сравнению с протезированием, и концепция реконструктивной хирургии клапанов вновь стала актуальной. Реконструктивные вмешательства на МК у пациентов с врожденными пороками сердца могут считаться операцией выбора и являются эффективной процедурой, позволяющей достичь минимальной или умеренной регургитации на клапане в большинстве случаев, а также сопровождаются высокой свободой от протезирования МК, хорошей выживаемостью и функциональным состоянием пациентов в отдаленные сроки. По мнению G. Stellin и соавт. (2010), независимо от анатомии МК реконструктивную операцию следует выполнять у любого ребенка чтобы избежать высокой частоты ранних и поздних осложнений, летальности и повторных операций, связанных с протезированием МК в педиатрической группе. Ряд авторов считают, что выполнять реконструктивные вмешательства нужно до тех пор, пока не будет возможности имплантации протеза нужного размера [166].

Сохранение собственного клапана особенно важно для пациентов младшей возрастной группы, у которых существует возможность его роста в процессе взросления. При этом среди хирургов существует четкое понимание того, что реконструкция клапана может быть не идеальной, и в последующем пациент будет нуждаться в повторной операции.

На сегодняшний день существует следующая тактика хирургического лечения врожденной митральной патологии в зависимости от возраста: новорожденные и дети младшего возраста с патологией МК считаются кандидатами на операцию, только если у них отмечается критический митральный стеноз или тотальная митральная недостаточность с выраженной клинической симптоматикой (III - IV ФК по NYHA), особенно при наличии легочной гипертензии (давление в ЛА более 50 мм рт. ст.) или стеноза митрального клапана с наличием среднего трансмитрального градиента на МК более 10 мм рт. ст. при площади отверстия МК ниже 1,5 - 2,0 см2 [154, 171, 172]. У пациентов старшего возраста показанием к операции являются кардиомегалия (КТИ - более 60%), тяжелая МР МК (3 - 4 степени) в сочетании с резистентностью к медикаментозной терапии. При выраженном стенозе МК предпочтение отдается его протезированию [4, 43].

В ряде случаев, когда требуется внутрисердечная коррекция сопутствующих врожденных пороков сердца, вмешательства могут выполняться и при меньшей степени дисфункции митрального клапана. Одним из наиболее частых сочетающихся пороков при митральной недостаточности являются септальные дефекты. По мнению Z. Jiang (2013) и соавт. выраженную регургитацию МК надо корригировать одновременно с коррекцией основного порока, поскольку сброс крови слева направо через ДМЖП приводит к увеличению ЛЖ и дилатации фиброзного кольца МК [170].

Дискутабельным остается вопрос, требуется ли коррекция умеренной митральной регургитации и в какие сроки, если пациенты асимптомны. Нерешенными вопросами остаются оптимальные сроки хирургического вмешательства, преимущества и показания к выполнению различных видов пластик МК у детей, требуется изучение факторов риска повторных вмешательств. При тяжелых поражениях МК в детском возрасте, реконструктивная операция остается эффективным паллиативным этапом лечения, дающим возможность при тяжелых формах врожденной патологии МК добиться удовлетворительной функции, улучшить клинический статус пациента и тем самым отдалить возможную необходимость протезирования МК в более позднем возрасте. В то же время следует отметить, что механизмы, лежащие в основе дисфункции митрального клапана, являются многофакторными и требуют индивидуального подхода и применения различных хирургических методов в каждом конкретном случае, основная цель которых - достижение и восстановление надлежащей функции клапана.

Предложенный диагностический ЭХО-КГ алгоритм пред- и постоперационной оценки анатомии и функции митрального клапана, позволяет количественно оценить степень регургитации, определить уровень поражения структур, нарушение их функции, что в свою очередь способствует планированию оптимального способа и объема предстоящего вмешательства на МК. Выбор метода клапансохраняющей операции определяется характером дисфункции структур, составляющих МК (соответственно классификации A. Carpentier). В зависимости от определенного типа выполняются различные варианты реконструкции МК:

Тип I дисфункции МК с нормальным движением створок: при дилатации ФК выполняются различные варианты аннулопластики - шовная комиссуральная (по типу Kay-Wooler-Reed), шовная аннулопластика (по Paneth, de Vega), аннулопластика на мягком/жестком опорном полукольце (Кольцо для аннулопластики митрального клапана)

Код вида медицинского изделия 118750. Наименование вида медицинского изделия - Кольцо для аннулопластики митрального клапана. Классификационные признаки вида медицинского изделия: Кольцо, предназначенное для имплантации в сердце для поддержки кольца митрального клапана для реконструкции и/или коррекции недостаточного и/или стенозированного митрального клапана. Оно, как правило, устанавливается на одноразовом комплекте держателей, или предварительно загружается в одноразовую систему доставки, что позволяет ему поддерживать свою форму и облегчает процесс имплантации с использованием шовного материала или анкеров. Изделие может быть полужестким или гибким и включать в себя металлические, полимерные и/или текстильные материалы; доступны изделия различных размеров). При расщеплении передней, задней или обеих створок - ушивание расщепления. При наличии дефекта в створке - Устранение дефекта створки с помощью ушивания или заплаты.

Wood A.E., и соавт. предложили алгоритм выполнения аннулопластики в зависимости от площади поверхности тела ребенка и соответственно возраста. Маленьким детям с BSA менее 0,5 м2 предлагалось выполнять аннулопластику по методу Wooler-Kay, которая заключалась в наложении одинарных матрасных швов на встречных прокладках по комиссурам МК. У больных с BSA 0,5 до 0,9 м2 рекомендована аннулопластика по Paneth или другие варианты шовной полуциркулярной аннулопластики, у детей со средним значением BSA более 0,9 м2 показано применение полуколец для аннулопластики [173 - 177].

Особое значение в плане долгосрочной компетенции клапана многими хирургами придается использованию аннулопластики при значительной дилатации фиброзного кольца. При этом точных количественных критериев выраженности дилатации, при которых следует выполнять аннулопластику, в литературе не приводится. По мнению Pedro del Nido и соавт. (2018), предпочтение следует отдавать полоске из аутоперикарда, обработанного глутаральдегидом. Другие же авторы рекомендуют применение полоски из polytetrafluoroethylene (PTFE), но с фрагментарной (использование нескольких коротких полосок) имплантацией ее у детей, чтобы сохранить возможность роста фиброзного кольца [173, 178 - 184]. Противоположного мнения придерживаются G. Stellin и соавт. (2010), предпочитающие использовать варианты шовной аннулопластики без опорного кольца, с целью избежания травмы, вызванной швами и самим кольцом, а также дальнейшего возможного неправильного роста и движения створок клапана у ребенка [43].

Тип II дисфункции МК с увеличенной подвижностью створок пролапс створок/пролапс одной или обеих створок МК. При пролапсе передней/задней или обеих створок митрального клапана - резекция пролабирующей части створки с восстановлением ее целостности, укорочение или формирование неохорд, вальвулопластика край-в-край по типу Alfieri, при удлинении хорд - укорочение хорд, при отсутствии хорд/отрыве хорд - формирование неохорд, транслокация хорд.

Тип III - дисфункции МК с ограничением подвижности створок: При ограничении мобильности за счет сращения комиссур, и/или за счет укороченных вторичных хорд, гипоплазии/агенезии папиллярных мышц - комиссуротомия, мобилизация задней створки, увеличение створки с помощью заплаты, пластика край-в-край по типу Alfieri, резекция вторичных хорд, папиллотомия.

У одного и того же больного, при необходимости, возможно выполнение как одного, так и комбинации видов коррекции патологии клапана с вмешательством на разных его уровнях: фиброзном кольце, створках, подклапанном аппарате.