1.6.4.4. Детская абсансная эпилепсия (ДАЭ)

ДАЭ - идиопатическая (генетическая) генерализованная эпилепсия (ИГЭ) с полигенным наследованием, дебютом в детском возрасте, проявляющаяся абсансами (основной вид приступов) и специфическим паттерном ЭЭГ - генерализованная пик-волновая активность частотой 3 Гц [94].

Диагностические критерии. Основной тип приступов при ДАЭ - типичные сложные абсансы дебютируют в возрастном интервале от 3 до 9 лет. Различают сложные абсансы с тоническим, миоклоническим, атоническим, вегетативным компонентами, а также с асимметричными проявлениями и с автоматизмами (фарингооральными или жестовыми). Важные характеристики абсансов при ДАЭ: провокация гипервентиляцией (у 100% нелеченных детей), эмоциональным напряжением (злость, страх, удивление, восхищение, огорчение), интеллектуальными факторами (отсутствие интереса, рассеянность внимания); продолжительность от 3 до 30 (обычно 5 - 15 секунд); частота - десятки и сотни в сутки (пикнолептическое течение). Приступы могут исчезать или урежаться при физических и интеллектуальных нагрузках. Истинную частоту приступов без видео-ЭЭГ-мониторинга установить трудно. Приступы, как правило, учащаются после пробуждения или к вечеру; сознание утрачивается полностью, после приступа - амнезия. У 10% детей с ДАЭ в анамнезе отмечается статус абсансов продолжительностью от нескольких часов до нескольких суток (пик-волновой ступор). ГТКП появляются у 1/4 больных редкими эпизодами в период пробуждения; в большинстве случаев присоединяются спустя 1 - 3 года после появления абсансов. На ЭЭГ - регистрируются продолжительные высокосинхронизированные пик-волновые комплексы частоты 3 Гц; отсутствуют даже минимальные когнитивные нарушения.

Клиническими критериями исключения диагноза ДАЭ являются [95]: одновременное наличие в клинической картине абсансов и ГТКП; неполное нарушение сознания или сохранность сознания в момент приступа; выраженные миоклонии век, единичные или неритмичные миоклонии головы, туловища или конечностей во время абсанса.

Дифференцировать ДАЭ необходимо с другими формами абсансных эпилепсий: юношеская абсансная эпилепсия, миоклонус век с абсансами (синдром Дживонса), синдром Тассинари (ЭМА), типичными абсансами в структуре СФЭ.

Прогноз. ДАЭ относят к возрастзависимым формам эпилепсии с благоприятным прогнозом в абсолютном большинстве случаев. Средняя продолжительность течения абсансов при ДАЭ составляет 6,6 лет. Обычно абсансы исчезают в возрасте 10 - 14 лет. Их исчезновение не всегда означает выздоровление от эпилепсии, в пубертате возможно возникновение ГСП. В 6% всех случаев ДАЭ абсансы сохраняются и во взрослом возрасте, становясь редкими, или возникая на фоне провокации (недосыпание, менструация). При адекватном лечении наступает устойчивая ремиссия. Позднее назначение терапии и неадекватное лечение могут быть причинами терапевтической резистентности [95, 96].