1.6.5.1. Юношеская абсансная эпилепсия (ЮАЭ)

ЮАЭ - разновидность ИГЭ, характеризующаяся основным видом приступов - абсансами, дебютирующими в подростковом возрасте с высокой вероятностью присоединения ГСП и характерными ЭЭГ-изменениями в форме генерализованной пик-волновой активности с частотой 3 Гц и более.

Диагностические критерии [103]. Дебют абсансов при ЮАЭ варьирует от 9 до 21 года, в среднем, 12,5 лет. У 75% пациентов приступы начинаются в сравнительно коротком временном промежутке: 9 - 13 лет. Характерно преобладание простых абсансов с частотой 1 приступ в 2 - 3 дня или реже. Средняя продолжительность приступов при ЮАЭ составляет около 6 сек. Именно при ЮАЭ нередко возникают "фантомные абсансы" - короткие приступы, которые не замечают ни пациенты, ни их окружающие, и которые выявляются только при видео-ЭЭГ-мониторинге с проведением специальных проб (чтение или счет, ритмичное постукивание рукой, прекращающиеся во время приступа).

Важная особенность ЮАЭ - дебют с ГСП (до 40% случаев) и высокая частота наличия ГСП в структуре заболевания (65 - 90%). Характерно их персистирования "вокруг сна" (при засыпании или пробуждении, 75%) [104]. ГСП характеризуются короткими нечастыми тонико-клоническими судорогами, возникающими обычно при пробуждении. Гипервентиляция редко провоцирует возникновение абсансов, а ГСП в 30% случаев возникают после депривации сна. Возможно возникновение абсансов с миоклоническим компонентом (23%) в виде миоклонуса век, периорального миоклонуса и др.

Изменений в неврологическом и когнитивном статусе у пациентов с ЮАЭ обычно не наблюдается. При ЭЭГ исследовании основная активность фона нормальна. В фоновой записи появляются короткие разряды генерализованных быстрых комплексов пик-, полипик-волна. Возможна провокация эпилептиформной активности при РФС (фотосенситивность) и закрывании глаз (скотосенситивность). Региональные изменения на ЭЭГ встречаются при ЮАЭ достаточно часто (70,2%), при этом приблизительно с равной частотой выявляются региональное замедление и региональная эпилептиформная активность, что часто служит причиной неверного диагноза и соответственно - назначения неадекватной терапии. Результаты МРТ в норме. Прогноз [104]. При точной диагностике и применении адекватной терапии практически у всех пациентов удается добиться хорошего контроля над абсансами. Полная терапевтическая ремиссия достигается в 65% случаев. Прогноз ухудшается при начале заболевания с ГСП и высокой частоте судорожных приступов.