Таблица 12. Алгоритм проведения медикаментозной терапии ЭС у детей в адаптированном виде к условиям РФ

Реанимационные мероприятия по купированию ЭС не лимитированы по времени, так как благоприятные исходы наблюдаются даже при затяжном суперрефрактерном статусе [6, 370].

Принципиально важно, в случае развития ЭС на фоне нарушения медикаментозного режима пациентом с ранее диагностированной эпилепсией, с подобранной дозой ПЭП, чтобы продолжалась исходная терапия ПЭП (через зонд), а в/в препараты для купирования ЭС назначались дополнительно. Также большое внимание следует уделить преемственности терапии при переводе пациента из реанимационного в неврологическое отделение.

Резекционное хирургическое лечение МРТ - позитивных односторонних височных эпилептогенных поражений (фокальная кортикальная дисплазия, склероз гиппокампа, артериовенозная мальформация, кавернозная мальформация, внутримозговая опухоль головного мозга) функционально не значимых зон головного мозга, при отсутствии показаний к проведению инвазивного видео-ЭЭГ-мониторинга или интраоперационного нейрофизиологического мониторинга, не требующие проведения "хирургии в сознании", необходимо проводить в нейрохирургических учреждениях с опытом проведения операций на головном мозге. Обязательным условием проведения хирургических вмешательств пациентам с фармакорезистентными формами эпилепсии в нейрохирургических центрах является применение системы фиксации головы, хирургического микроскопа, микрохирургической техники.

Резекционное хирургическое лечение односторонних и двусторонних, мультифокальных, височных и вне-височных МРТ позитивных и МРТ негативных эпилептогенных поражений (фокальная кортикальная дисплазия, склероз гиппокампа, артериовенозная мальформация, кавернозная мальформация, внутримозговая опухоль головного мозга, гетеротопии) функционально значимых зон головного мозга, при наличии показаний к проведению инвазивного видео-ЭЭГ-мониторинга или интраоперационному нейрофизиологическому мониторингу, при необходимости проведения "хирургии в сознании" необходимо проводить в специализированных нейрохирургических учреждениях (федеральные центры). Обязательным условием проведения хирургических вмешательств пациентам с фармакорезистентными формами эпилепсии в нейрохирургических центрах является применение системы фиксации головы, хирургического микроскопа, микрохирургической техники, нейрофизиологического оборудования, нейронавигационной системы.

Установку терапевтической системы стимуляции блуждающего нерва необходимо проводить в специализированных нейрохирургических отделениях с опытом проведения операций на головном мозге и шейном отделе позвоночника. Обязательным условием проведения процедуры установки терапевтической системы стимуляции блуждающего нерва в нейрохирургических отделениях является применение микрохирургической техники.

Установку системы глубокой стимуляции головного мозга, стереотаксическую термодеструкцию необходимо проводить в специализированных нейрохирургических отделениях с опытом проведения стереотаксических операций на головном мозге. Обязательным условием проведения процедуры установки системы глубокой стимуляции головного мозга, стереотаксической термодеструкции в нейрохирургических отделениях является применение стереотаксической рамы, нейронавигационной системы, радиочастотного деструктора.

Гемисферотомию, каллозотомию необходимо проводить в специализированных нейрохирургических отделениях с опытом проведения операций на головном мозге. Обязательным условием проведения процедуры гемисферотомии, каллозотомии в нейрохирургических отделениях является применение системы фиксации головы, микроскопа, безрамной навигационной установки, микрохирургической техники.

- Рекомендуется нейрохирургическое лечение пациентам с фокальными структурными эпилепсиями, обусловленными эпилептогенными поражениями мозга (пороки развития головного мозга, внутричерепные опухоли, гетеротопии, фокальные кортикальные дисплазии, последствия ЧМТ), при лечении которых не возникнет неврологических нарушений [371].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4).

- Рекомендуется нейрохирургическое лечение пациентам с фокальными фармакорезистентными эпилепсиями, принимающим два или более ПЭП в течение минимум 2 лет, или пациентам с выраженными побочными эффектами от приема ПЭП, при условии, что продолжающиеся приступы влияют или ограничивают повседневную жизнь и ее качество [372].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: При хирургическом лечении височных форм эпилепсии контроль над приступами достигается у 53 - 84% пациентов [373, 374]. Через 6 месяцев после хирургического лечения качество жизни пациентов заметно улучшается, а через 2 - 3 года после операции у пациентов без приступов, качество жизни достигает уровня, сходного со здоровым населением [375].

Схема предоперационного обследования пациентов с фармакорезистентной симптоматической (структурной) эпилепсией представлена на рис. 5.

Рис. 5. Схема предоперационного обследования пациентов с фармакорезистентной структурной эпилепсией [376].

- Не рекомендуется резекционное хирургическое лечение пациентам с эпилепсией при следующих состояниях [372]:

- прогрессирующих соматических заболеваниях или тяжелой сопутствующей патологии (острая почечная недостаточность, неконтролируемый сахарный диабет, дыхательная недостаточность и т.п.);

- тяжелых психических заболеваниях.

- эпилептогенная зона не установлена.

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: Хирургическое лечение является наиболее эффективным способом прекращения приступов у 26 - 72% [377] пациентов со структурными фармакорезистентными формами эпилепсии, а также позволяет значительно улучшить их качество жизни [378, 379].

Виды операции при эпилепсии:

1) Резекционные вмешательства:

a) Удаление патологического очага (АВМ, кавернозной мальформации, опухоли головного мозга и т.п.);

b) Селективная амигдалогиппокампэктомия;

c) Резекции коры;

d) Частичная лобэктомия;

e) Лобэктомия;

f) Гемисферэктомия;

2) Паллиативная хирургия:

a) Каллозотомия;

b) Множественные субпиальные насечки;

3) Альтернативные методы (должны применяться при невозможности или неэффективности резекционного вмешательства):

a) Стимуляция блуждающего нерва (VNS);

b) DBS;

c) Радиохирургия;

d) Стреотаксическая термодеструкция, лазерная абляция.

Наиболее эффективным способом лечения фармакорезистентной эпилепсии является резекция эпилептогенной зоны [372, 374, 380].

- Рекомендуется проведение передней медиальной височной лобэктомии пациентам с височными и сочетанием височной и вневисочных фармакорезистентных форм эпилепсии [380 - 384].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: Существует несколько методик выполнения передней медиальной височной лобэктомии - удаление переднемедиальной части височной доли "единым блоком" [381], раздельное удаления неокортикальных и медиальных отделов височной доли [382, 383]. Границами неокортикальной резекции являются 4,5 см от верхушки полюса по верхней височной извилине на доминантной стороне и 6 см на субдоминантной [380 - 384].

- Рекомендуется стимуляция блуждающего нерва пациентам с фармакорезистентными формами эпилепсии, которым резекционное вмешательство не может быть проведено или пациентам с сохраняющимися эпилептическими приступами после ранее проведенного хирургического лечения [385].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: Снизить частоту приступов >= 50% после установки стимулятора блуждающего нерва удается в среднем у 50,9% (18,4 - 67%) пациентов, а добиться полного контроля над приступами удается только у 14% (9 - 27%) [386]. Было показано, что стимуляция блуждающего нерва улучшает настроение у взрослых пациентов с фармакорезистентной эпилепсией, что может приводить к улучшению качества жизни [387].

- Рекомендуется программирование системы противоэпилептической электростимуляции блуждающего нерва*** начинать через 2 недели после операции [388].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).