1.6.3.2. Возрастзависимая (синоним - самоограничивающаяся) эпилепсия с центротемпоральными спайками (синоним - доброкачественная эпилепсия детства с центротемпоральными спайками или роландическая эпилепсия)

Возрастзависимая (синоним - самоограничивающаяся) эпилепсия с центротемпоральными спайками - эпилепсия раннего школьного возраста с короткими гемифациальными приступами, типичными разрядами на ЭЭГ и спонтанной ремиссией в позднем подростковом возрасте.

Имеет сходные клинические и энцефалографические черты с атипичной детской эпилепсией с центротемпоральными спайками, эпилептической энцефалопатией с продолженной спайк-волновой активностью во сне и синдромом Ландау-Клеффнера. Все эти синдромы могут рассматриваться как спектр состояний, и возможен переход пациента из одного синдрома в другой по мере течения болезни.

Тип наследования считается сложным (мультифакторным). Оба пола страдают одинаково часто. У сибсов могут отмечаться сходные разряды без приступов (аутосомно-доминантный тип наследования разрядов). В 10% всех случаев у родственников может отмечаться эпилепсия (чаще не детская эпилепсия с центротемпоральными спайками).

Перинатальный анамнез не отягощен. Возможны фебрильные судороги в анамнезе (в 5 - 15% всех случаев). В очень небольшом проценте случаев происходит эволюция из синдрома Панайотопулоса.

Начало приступов в возрасте от 3 до 14 лет (с пиком частоты в 9 - 10 лет). Приступ заключается в клонических сокращениях половины лица (губы, языка, щеки) и имеет лобно-теменно-оперкулярное происхождение. Отмечаются трудности артикуляции (афазия), жевания и глотания, а также гиперсаливация. Приступы короткие (менее 5 минут), редкие (большинство пациентов имеют менее 10 приступов за всю историю болезни), иногда бывает несколько приступов в течение дней или недель с последующим большим межприступным интервалом в несколько месяцев. Приступ может эволюционировать в ипсилатеральный клонический в руке, ипсилатеральный гемиклонический или в билатеральный тонико-клонический. Возможен парез Тодда.

Неврологический статус нормален. Развитие и когнитивные функции не страдают до начала эпилепсии. Во время ее активного течения может обнаруживаться поведенческий и когнитивный дефицит, особенно в речевой сфере. Если дефицит имеет серьезный характер, необходима запись ЭЭГ сна. Дефицит становится меньше, когда приступы проходят.

Межприступная ЭЭГ - нормальная биоэлектрическая активность с сохранением архитектуры сна. Высокоамплитудные центротемпоральные спайки или комплексы острая-медленная волна, активируемые во время дремоты и сна. Могут быть как уни-, так и билатеральными, могут фиксироваться и вне центротемпоральной области - в теменной, затылочной и лобной доле. Имеют типичную морфологию с максимальным негативным компонентом в центротемпоральной области (C3/C4 и T3/T4) и максимальным позитивным компонентом в лобных отведениях. Если имеет место стойкое фокальное замедление без центротемпоральных спайков или диффузное замедление, необходимо думать о других эпилептических синдромах.

МРТ головного мозга нормальна или имеются неспецифические изменения. Если отсутствуют атипичные клинические и энцефалографические черты, то проведение МРТ не является обязательным.

Приступы обычно проходят к 13 годам, изредка к 18 годам.