1.6.3.1. Возрастзависимая (самоограничивающаяся) эпилепсия с вегетативными приступами (ранее синдром Панайотопулоса)

Возрастзависимая (самоограничивающаяся) эпилепсия с вегетативными приступами - эпилептический синдром с началом в раннем детстве с фокальных вегетативных приступов, которые часто носят пролонгированный характер. Синдром относится к эпилепсиям со сложным типом наследования, оба пола страдают одинаково часто. Перинатальный анамнез не отягощен, у 5 - 17% детей в анамнезе фебрильные судороги.

Дебют приступов в возрасте от 1 года до 14 лет (чаще между 3 и 6 годом жизни). Приступы у большинства пациентов редкие, в 25% всех случаев имеет место единственный эпизод (он может быть эпилептическим вегетативным статусом), в 50% всех случаев общее число приступов за время болезни равно 6. У некоторых пациентов могут отмечаться довольно частые приступы. В 2/3 всех случаев приступы отмечаются во сне. Во время приступа характерны гастроинтестинальные симптомы (тошнота, рвота), бледность, цианоз, расширение зрачков, нарушения терморегуляции, частоты дыхания и сердцебиения. Могут отмечаться недержание мочи и гиперсаливация. По мере развития приступа возникает нарушение сознания, развивается поворот головы и глаз в сторону, иногда - гемиклонии. Приступ продолжается от нескольких минут до часов с формированием вегетативного эпилептического статуса. По завершении статуса резидуального неврологического или когнитивного дефицита нет.

Неврологический статус детей нормален, их развитие и когнитивные функции не страдают. Тем не менее в период активного течения эпилепсии может отмечаться негрубый речевой дефицит.

На межприступной ЭЭГ - на фоне нормальной биоэлектрической активности мультифокальные повторные спайки или комплексы острая-медленная волна высокой амплитуды у 90% детей, разряды могут менять свою локализацию. Наиболее частая локализация - затылочные отведения (в 60% всех случаев). В небольшом проценте случаев могут отмечаться генерализованные разряды и низкоамплитудные спайки. Разряды блокируется открытием глаз, так как имеет место fixation-off sensitivity (рефлекторный феномен ЭЭГ, вызванный устранением зрительной фиксации, которая определяется центральным зрением). Данный феномен чаще встречается при синдромах Панайотопулоса и Гасто, но может отмечаться и при идиопатических генерализованных эпилепсиях. В 10% всех случаев однократная рутинная ЭЭГ разрядов не выявляет, что служит показанием к проведению ЭЭГ сна.

МРТ головного мозга в пределах нормы. Если у пациента отсутствуют атипичные черты синдрома, то проведение МРТ не является обязательным.

Спонтанная ремиссия наступает обычно через несколько лет с момент начала эпилепсии (в возрасте 11 - 13 лет).