Таблица 3. Диагностические критерии СКР на основании European consensus statement

Часть A

1. Клиника. Фокальные эпилептические приступы (с или без эпилепсии Кожевникова) в сочетании с односторонним кортикальным дефицитом.

2. ЭЭГ. Латерализованное по одной гемисфере замедление с эпилептиформной активностью или без нее. ЭЭГ - паттерны, указывающие на фокальный характер приступов.

3. МРТ. Фокальная кортикальная атрофия, локализованная в одной гемисфере, в сочетании хотя бы с одним из двух указанных ниже признаков: гиперинтенсивный сигнал от серого или белого вещества в режимах T2/FLAIR; гиперинтенсивный сигнал или атрофия ипсилатеральной головки хвостатого ядра.

Часть B

1. Клиника. Эпилепсия Кожевникова или нарастающий односторонний кортикальный дефицит.

2. МРТ. Нарастающая (при исследовании в динамике) фокальная кортикальная атрофия, локализованная в одной гемисфере.

3. Гистопатология (биопсия мозга). Критерий подтверждения: признаки энцефалита с преобладанием T-клеток, активацией микроглии (формирование узелков в большинстве случаев, но не строго обязательно) и реактивным астроглиозом. Критерий исключения: большое количество паренхимальных макрофагов, B-клеток или плазменных клеток, а также включений частиц вирусов.

Диагноз СКР может быть установлен только при наличии всех 3 критериев части A (первый этап) или любых 2 критериев части B (второй этап). Второй этап включает проведение церебральной биопсии. При установлении диагноза СКР важно обследование пациентов в динамике: сравнение клинических данных, результатов ЭЭГ и МРТ исследования. Прогноз при СКР всегда очень серьезный и определяется своевременностью хирургического лечения, которое позволяет остановить проявления разрушительной фармакорезистентной эпилепсии. Инвалидизация при СКР всегда выражена и обусловлена высокой частотой эпилептических приступов, наличием гемипареза и нарушением высших психических функций [76].

1.6.2.5. Синдром (энцефалит) Кожевникова-Расмуссена и эпилепсия Кожевникова 1.6.3. Возрастзависимые (синоним: генетические, самоограничивающиеся, самокупирующиеся) фокальные эпилепсии с началом в детском возрасте. Клиническая картина