1.6.2.4. Структурная затылочная (затылочнодолевая) эпилепсия (СЗЭ)

СЗЭ - редкая (5% всех эпилептических синдромов) обычно структурная, наиболее часто развивающаяся на основе: ФКД, последствий перинатальных энцефалопатий (затылочная улегирия), окципитальных кальцификатов, сосудистых аномалий (в т.ч. синдром Штурге - Вебера), MELAS-синдрома, опухолей или ОНМК в области затылочных долей. СЗЭ нередко относится к эпилепсиям со смешанной этиологией, генетической и структурной [69].

Заболевание дебютирует в любом возрасте. Иктальные клинические симптомы подразделяются на зрительные нарушения (простые и сложные зрительные галлюцинации, зрительные иллюзии, пароксизмальный амавроз, пароксизмальное сужение полей зрения с появлением скотом), глазодвигательные нарушения (трепетание век, нистагм, девиация глазных яблок в контралатеральную очагу сторону), вегетативные расстройства (головная боль, рвота, побледнение лица, двусторонний миоз) и ассоциативные феномены, связанные, с распространением возбуждения на теменную кору (анозогнозия, акалькулия, апраксия, аутотопагнозия). Типична высокая частота ЭП, особенно фокальных сенсорных зрительных приступов (стар.: изолированные зрительные ауры), иногда сливающихся в "фуги" или статус фокальных приступов высокой продолжительности (status amavroticus) [65]. Распространение возбуждения из затылочной коры вперед приводит к развитию лобной эпилепсии дополнительной моторной зоны [69]. В этих случаях начало приступа указывает на вовлечение зрительной коры.

Нередко у пациентов с СЗЭ выявляются косоглазие, нарушение конвергенции, снижение зрения, возможны зрительная агнозия ("корковая слепота"), сужение полей зрения контралатерально очагу, когнитивные нарушения.

Иногда СЗЭ необходимо дифференцировать с мигренью и идиопатической фокальной (самоограничивающейся) затылочной эпилепсией, которые имеют сходство клинических проявлений.

На ЭЭГ обнаруживается региональная пик-волновая активность в одном из затылочных отведений, биокципитально, нередко с распространением на теменные и височные отведения или диффузно. В отличие от центротемпоральных спайков, выявляемых на ЭЭГ при идиопатической затылочной эпилепсии, эпилептиформная активность при СЗЭ не исчезает при записи ЭЭГ с открытыми глазами. При массивном структурном дефекте возможно появление продолженного регионального замедления [67]. Данные нейровизуализации зависят от этиологии СЗЭ. СЗЭ взрослых часто имеет серьезный прогноз, фармакорезистентность развивается у трети пациентов [71]. Дети с ФКД затылочной доли, как правило, - кандидаты на хирургическое лечение [72].