1.6.2.5. Синдром (энцефалит) Кожевникова-Расмуссена и эпилепсия Кожевникова

Эпилепсия Кожевникова (ЭК) - отдельная форма эпилепсии, но не нозологически самостоятельное заболевание, полиэтиологичное по своей природе, проявляющееся симптомокомплексом ЭК: облигатное наличие постоянного миоклонуса, обычно в сочетании с фокальными моторными, билатеральными судорожными эпилептическими приступами и очаговыми неврологическими симптомами [73]. Симптомокомплекс ЭК встречается при большом количестве различных неврологических заболеваний: энцефалиты (вирусные, энцефалит Кожевникова-Расмуссена, цистицеркоз и другие), инфекционные заболевания головного мозга с масс-эффектом (абсцесс, туберкулома, гумма), травматические, сосудистые (ишемические, геморрагические, венозный тромбоз), опухоли головного мозга, ФКД [74]. В России эпилепсия Кожевникова наиболее часто встречается при клещевом энцефалите и синдроме Кожевникова-Расмуссена.

Синдром (энцефалит) Кожевникова-Расмуссена (СКР) - тяжелое прогрессирующее заболевание головного мозга, подострый прогрессирующий очаговый энцефалит, предположительно аутоиммунной природы (не установлено). Возможные причины [75]: хроническая вирусная инфекция; острая вирусная инфекция, приводящая к локальным иммунным изменениям; аутоиммунный механизм, не связанный с инфекцией. У пациентов с СКР обнаружен повышенный титр антител к глутаматным (GluR3) рецепторам (не имеет диагностического значения) [76]. В соответствии с проектом классификации (2001) [56], СКР относится к группе симптоматической фокальной неокортикальной эпилепсии; по этиологической классификации эпилепсий (2017) [5] - к смешанной форме: иммунной и структурной.

Для СКР характерна клиническая триада: ЭП, двигательные нарушения (центральный гемипарез) и расстройство высших психических функций в сочетании с неуклонно прогрессирующим течением, тяжелой инвалидизацией и возможным летальным исходом. Дебют СКР в широком возрастном диапазоне, чаще - от 1 до 14 лет, с пиком в 5 - 8 лет, описаны случаи дебюта во взрослом возрасте [77]. Обычно заболевание начинается с фокальных моторных или билатеральных судорожных приступов, реже - фокальных приступов с автоматизмами и фокальных не моторных приступов, часто - с эпилептического статуса. Наиболее характерны ЭП, исходящие из моторной коры лобной доли. Выделяют 3 клинических стадии ЭКР [78]:

1 стадия (продромальный период, до 7 месяцев) - дебют заболевания с простых фокальных моторных ЭП (которым может предшествовать соматосенсорная аура) или с БТКП. Частота ЭП постепенно нарастающая. Постепенно формируется постприступный парез Тодда, присоединяются унилатеральные миоклонические приступы.

2 стадия (активный период, до 8 месяцев) - частые, продолжительные ЭП со статусным течением, постоянным эпилептическим миоклонусом в одной половине тела (симптомокомплекс ЭК). Постприступный парез Тодда сменяет перманентный гемипарез, присоединяются проводниковая гипестезия, выпадение полей зрения, расстройства психики и речи.

3 стадия (стабилизация, в 80% до 3 лет от начала заболевания) - стабилизация или урежение частоты ЭП при одновременном прогрессировании неврологических расстройств. У 1/4 детей присоединяются нейроэндокринные нарушения: ожирение, преждевременное половое развитие [79].

Диагностические критерии СКР на основании European consensus statement [80] состоят из двух частей (A и B), представленных в таблице 3.