Особенности терапии агрессивного фиброматоза

Агрессивный фиброматоз относится к редким формам поражения мягких тканей. Тактика лечения всегда требует обсуждения на консилиуме. Необходимо проводить завершающее обследование и выбрать терапию в специализированных онкоортопедических клиниках, онкологических учреждений федерального уровня, национальных медицинских центрах.

- Рекомендуется при локализации опухоли в мягких тканях передней брюшной стенки (абдоминальный десмоид) проведение хирургического лечения [235]

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется при локализациях в анатомических зонах, где рост опухоли не может привести к быстрому появлению угрожающих осложнений (боли, нарушение функции, распад, выраженная неврологическая симптоматика), начать лечение с периода динамического наблюдения с МРТ/КТ контролем [236]

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3)

- Рекомендуется при медленном росте опухоли использование нестероидных противовоспалительных и противоревматических препаратов (M01AB производные уксусной кислоты и родственные соединения, оксикамы, производные пропионовой кислоты, коксибы) [238].

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - 3)

- Рекомендуется применение локальных методов в лечения (хирургическое вмешательство, абляция, радиотерапия с локальной гипертермией) при локализации опухоли в неблагоприятной анатомической зоне, а также росте опухоли. Хирургическое вмешательство рекомендуется выполнять согласно принятым в онкоортопедии принципам [237].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3)

- Рекомендуется применение системного лекарственного лечения в случаях нерезектабельного опухолевого процесса, предполагаемого калечащего объема хирургического вмешательства, ранее проведенной лучевой терапии [238].

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - 3)

- Рекомендуется применение #Иматиниба** 400 мг 1 раз в день внутрь в лечении мультицентричной формы агрессивного фиброматоза. [208].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется применение #пазопаниба** 800 мг 1 раз в день внутрь в лечении неоперабельной формы агрессивного фиброматоза [239 - 241]

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 2)

- Рекомендуется применение #сорафениба** 400 мг 1 раз в день внутрь в лечении неоперабельной формы агрессивного фиброматоза [242 - 243]

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется применение #тамоксифена** 20 - 40 мг 1 раз в день внутрь в лечении неоперабельной формы агрессивного фиброматоза [244 - 245]

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется применение #Винорелбина** 6 - 10 мг/м2 капсула еженедельно + метотрексат** 30 мг в/в 1 раз в 7 дней в/в [246]

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется применение #Винорелбина** 20 мг/м2 капсула еженедельно + метотрексат** 50 мг в/в 1 раз в 7 дней [247]

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется применение #Винорелбина** 20 - 90 мг/м2 капсула еженедельно [248 - 249]

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 3)

- Рекомендуется применение #Винбластина** 5 - 6 мг/м2 в/в + #метотрексат** 30 мг/м2 в/в 1 раз в 7 дней [250 - 251]

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется применение #Доксорубицина** 20 мг/м2 1 - 4 день в/в + #дакарбазин** 150 мг/м2 в/в с 1 по 4 день с интервалом в 28 день. Филграстим** 5 мкг/кг п/к в 5-й - 12й дни или до восстановления уровня нейтрофилов (или эмпэгфилграстим или пэгфилграстим** в соответствии с инструкцией в 5-й день) [252]

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется применение #Доксорубицина** 20 мг/м2 1 - 3 день в/в + #дакарбазин** 300 мг/м2 в/в с 1 по 3 день с интервалом в 21 день. Филграстим** 5 мкг/кг п/к в 5-й - 12й дни или до восстановления уровня нейтрофилов (или эмпэгфилграстим или пэгфилграстим** в соответствии с инструкцией в 5-й день) [253]

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)