1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Не существует единого этиологического фактора для развития сарком мягких тканей. Генетическая предрасположенность играет роль в некоторых случаях.

Часто наблюдаются озлокачествление узлов при нейрофиброматозе (болезнь фон Рикленгаузена). Это аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся наличием множественных нейрофибром, гигантских невусов и неврином. На фоне нейрофиброматоза часто возникают: опухоль из оболочек периферических нервов - нейрофибросаркома (10 - 15%), злокачественная неврилемома (5%). [20]

Лимфостаз повышает риск развития некоторых форм сарком мягких тканей. В частности синдром Стьюарта Тревеса ангиосаркома на фоне постмастэктомического отека верхней конечности описан у женщин после лечения рака молочной железы. [21, 22]

Воздействие известных канцерогенов на развитие сарком мягких тканей изучено недостаточно. Следует отметить возможность возникновения сарком мягких тканей после проведенной лучевой терапии. Радиоиндуцированные саркомы возникают через 6 - 30 и более лет после проведенного облучения (медиана 10 лет). Общая доза облучения, режим фракционирования и вид радиации влияют на заболеваемость. Алкилирующие агенты (циклофосфамид** и т.п.) в комбинации с лучевой терапией также увеличивают риск возникновения вторичных злокачественных новообразований. [23, 24]

Саркома Капоши возникшая на фоне вируса герпеса 8 типа у пациентов с ВИЧ инфекцией имеет агрессивное течение как при классическом, так и при африканском варианте проявления [25, 26]