3.1 Хирургическое лечение

Задача лечения - нормализация пассажа кишечного содержимого по толстой кишке и беспрепятственная его эвакуация через анальный канал. Этой цели можно добиться с помощью исключения аганглионарной зоны из кишечного транзита и восстановления эвакуаторной способности вышележащих отделов толстой кишки [29, 37].

- Рекомендуется резекция прямой и расширенных отделов ободочной кишок с формированием конце-бокового наданального анастомоза по Дюамелю в модификации Г.И. Воробьева при плановом хирургическом лечении взрослых пациентов с неосложненным течением БГ [18, 24, 36, 38].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарий. Данное оперативное вмешательство преследует следующие цели:

- исключения аганглионарной зоны из кишечного транзита без излишней травматизации тазовых органов;

- исключение возможности повреждения внутреннего сфинктера;

- безопасность и асептичность формирования колоректального анастомоза;

- профилактика несостоятельности колоректального анастомоза;

- предотвращение формирования слепого мешка в культе прямой кишки;

- создание условий для хорошей функции анастомоза;

- уменьшение количества послеоперационных осложнений.

Операция производят в два этапа.

Первый этап. Резекция расширенной ободочной и прямой кишки с резекцией аганглионарной зоны и формированием колоректального конце-бокового ретроректального анастомоза с избытком по Дюамелю в модификации Г.И. Воробьева.

Вначале производят мобилизацию расширенных отделов ободочной кишки с пересечением магистральных сосудов (нижнебрыжеечных - при низведении левых отделов ободочной кишки, нижнебрыжеечных и средних ободочных сосудов - при низведении правой половины ободочной кишки). Расширенная декомпенсированная часть толстой кишки при БГ имеет очень характерный внешний вид. Степень расширения может быть различной и по величине, и по протяженности, но всегда отмечается выраженная гипертрофия стенки с перестройкой наружного мышечного слоя. Этот отдел кишки обычно имеет серовато-белый цвет, наружный мышечный слой сплошным плотным футляром окружает кишечную стенку, которая в виде грубого полуспавшегося баллона занимает значительную часть брюшной полости. Гаустры в этом отделе кишки отсутствуют, кровеносные сосуды крупные, с множественными разветвлениями. Проксимальную границу резекции определяют на уровне, где диаметр расширенной кишки приближается к нормальному. Затем выполняют мобилизацию аганглионарной зоны. Ее производят как можно ближе к стенке кишки для уменьшения травматизации тазовых нервных сплетений. При этом мобилизацию прямой кишки производят циркулярно до уровня 7 - 8 см от наружного края ануса, а по задней стенке в межфасциальном пространстве - до тазового дна. На высоте 7 - 8 см от края анального канала кишку пересекают. Низводимую кишку фиксируют к специальному проводнику, который проводят в ретроректальном тоннеле и с его помощью выпячивают заднюю стенку прямой кишки сразу над верхним краем анального канала.

Со стороны промежности после дивульсии ануса рассекают заднюю стенку прямой кишки на 1 - 2 см выше аноректальной линии над проводником. На верхнюю губу разреза накладывают 2 - 3 шва, которыми впоследствии заднюю стенку прямой кишки сшивают с передней стенкой низводимой кишки. Через разрез по ретроректальному тоннелю проводят низводимую кишку на проводнике. Затем проводник снимают, а избыток низведенной кишки фиксируют к перианальной коже. В просвет культи прямой кишки вводят газоотводную трубку.

Возможно выполнение операции лапароскопическим доступом. В таком случае проводник не используется, а низведение кишки осуществляют с помощью корнцанга, введенного со стороны промежности через наданальный разрез задней стенки прямой кишки.

Второй этап. Отсечение избытка низведенной кишки и окончательное формирование колоректального анастомоза.

Операцию проводят под эпидуральной анестезией. Производят циркулярное отсечение избытка низведенной кишки на уровне ранее наложенных узловых швов. Затем формируют анастомоз путем сшивания задней стенки прямой кишки с передней стенкой низведенной кишки узловыми швами. Операцию отсечения избытка низведенной кишки и формирования отсроченного колоректального анастомоза выполняются через 12 - 15 дней после первого этапа [18, 24].

- Рекомендуется многоэтапное хирургическое лечение в случае осложненного течения болезни Гиршпрунга [18, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: Показанием к многоэтапному хирургическому лечению служат ослабленное состояние пациента с выраженными метаболическими нарушениями, а также осложнения БГ, требующие выполнения ургентного вмешательства:

- острая кишечная непроходимость;

- перфорация кишки;

- пролежень толстой кишки каловым камнем;

- заворот мегаколона.

В таком случае первым этапом выполняют резекция расширенных отделов ободочной кишки по типу операции Гартмана. В зависимости от выраженности мегаколона выполняют резекция сигмовидной кишки, резекция левых отделов, левосторонняя гемиколэктомия). В последующем после нормализации состояния пациента (обычно через 6 - 12 месяцев) выполняется реконструктивно-восстановительное низведение ободочной кишки с формированием колоректального концебокового ретроректального анастомоза по Дюамелю в модификации Г.И. Воробьева по описанной выше методике [18, 24].