2.2. Физикальное обследование

- Всем пациентам с подозрением на ПИД с преимущественной недостаточностью синтеза антител рекомендуется проводить полный физикальный осмотр с целью верификации диагноза, оценки тяжести состояния. [22, 27, 32, 33]

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии:

- Общий осмотр. Из-за перенесенных частых инфекций дети могут отставать в физическом развитии (в большей степени относится к пациентам с X-сцепленной агаммаглобулинемией). У пациентов с тяжелой энтеропатией может быть снижена масса тела;

- Пальпация групп периферических лимфоузлов. Оценить размеры, консистенцию, подвижность, болезненность периферических лимфоузлов. Возможно наличие локализованной или генерализованной лимфоаденопатии (характерно для пациентов с ОВИН). Для пациентов с агаммаглобулинемией характерна гипоплазия лимфоузлов (в том числе отсутствие увеличения региональных лимфоузлов, несмотря на активный инфекционный процесс)

- Пальпация печени и селезенки: возможно наличие гепатомегалии и/или спленомегалии (характерно для пациентов с ОВИН, гипер-IgM синдромом).

- Гипопротеинемические отеки характерны для пациентов с тяжелой энтеропатией или другим заболеваниям, приводящим к потере белка.

- Наличие признаков хронических инфекционных процессов: например, "барабанных палочек" и "часовых стекол", увеличение переднезаднего размера грудной клетки и др.

- Могут иметь место деформации крупных суставов, как следствие неинфекционного или перенесенных инфекционных артритов.

- Осмотр кожных покровов - важно обратить внимание на наличие кожных сыпей, фурункулов, кожных абсцессов, а также рубцов на местах их предшествующей локализации. [6]