Поддерживающая терапия

Тактика лечения пациентов с данной патологией определяется значимостью степени стеноза легочной артерии. Для детей, поддающихся терапии, возможно отсрочить проведение оперативного вмешательства.

Большинство асимптомных пациентов не нуждаются в медикаментозной терапии

- При наличии динамической обструкция выводного тракта ПЖ пациентам рекомендовано назначение препаратов, снижающих частоту сердечных сокращений и увеличивающих время диастолического наполнения желудочка (например, бета-адреноблокаторы), а также препаратов, которые могут снизить систолический градиент давления и увеличить диаметр инфундибулярного отдела ПЖ (например, блокаторы кальциевых каналов). [16, 17]

ЕОК нет (УУР C, УДД 5)

- При развитии отеков и асцита, в том числе в послеоперационном периоде, рекомендовано назначение тиазидов, "петлевых" диуретиков и антагонистов альдостерона [19, 20]. Данных, свидетельствующих об эффективности дигоксина** в данной ситуации, нет.

ЕОК нет (УУР B, УДД 3).

- У пациентов с недостаточностью кровообращения рекомендовано прибегнуть к консервативной терапии с использованием диуретиков, бета-адреноблокаторов, ингибиторов АПФ. Лечение не должно быть длительным и используется до хирургической коррекции ВПС. Целесообразно сочетание "петлевых" диуретиков (фуросемид** максимальная суточная доза 6 мг/кг/сут (твердая лекарственная форма off-label у детей младше 3-х лет), с калийсберегающими диуретиками (спиронолактон** 1 - 3 мг/кг/сут (твердая лекарственная форма off-label у детей младше 3-х лет). [17, 18, 19].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5).