2.4. Инструментальные диагностические исследования

- Всем пациентам рекомендуется регистрация электрокардиограммы (ЭКГ) для определения перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца, оценки сердечного ритма и проводимости [3, 4, 15, 16, 23 - 25].

ЕОК нет (УУР C, УДД 4).

Комментарии: При умеренной степени стеноза изменения на ЭКГ могут отсутствовать. При невысоких цифрах градиента ПЖ/ЛА электрическая ось сердца сохраняется нормальной, и лишь в правых грудных отведениях регистрируется увеличение амплитуды зубца P. У пациентов со средней и выраженной степенью стеноза определяются ЭКГ-признаки гипертрофии ПЖ, иногда сочетающиеся с дилатацией и гипертрофией ПП. Электрическая ось сердца отклоняется вправо. Может наблюдаться депрессия сегмента ST и инверсия зубца T в правых грудных отведениях, свидетельствующие о крайней степени перегрузки ПЖ и недостаточности коронарного кровотока.

- Всем пациентам рекомендуется выполнение рентгенографии органов грудной клетки для определения конфигурации сердца и состояния малого круга кровообращения [3, 4, 15, 16, 19, 23].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5).

Комментарии: Степень кардиомегалии и выраженности легочного рисунка напрямую зависит от степени стеноза на уровне ЛА и длительности существования порока. [19]. Обычно тень сердца увеличена. В переднезадней проекции происходит расширение тени сердца вправо за счет гипертрофии и дилатации правого предсердия, влево - за счет гипертрофии правого желудочка, который смещает ЛЖ кверху и кзади. По левому контуру сердца отмечается резкое выбухание и удлинение дуги легочной артерии. Сосудистый рисунок легких остается без изменений. Расширение ствола ЛА в сочетании с нормальным или обедненным легочным рисунком являются характерными признаками изолированного стеноза ЛА, особенно на уровне клапана.

- Всем пациентам рекомендуется выполнение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением доплерографии, что является основным диагностическим инструментом, особенно для выявления сопутствующих ВПС, таких как ДМПП или ДМЖП [19].

ЕОК IC (УУР A, УДД 2).

Комментарии: Эхокардиография (ЭхоКГ) - ключевой метод диагностики для установления диагноза стеноза легочной артерии и оценки тяжести пациентов: позволяет получить информацию о локализации (уровне стеноза), выраженности объемной перегрузки правых отделов сердца. ЭхоКГ в проекции по короткой оси на уровне аортального клапана (одномерная эхокардиография легочного клапана) или субкостальный доступ по длинной оси ВОПЖ позволяют детализировать анатомию и функцию ЛА. При одномерной эхокардиографии ЛА визуализируется клапан легочной артерии с измененными створками: утолщенными и/или удлиненными, десинхронизация коаптации створок во время систолы (ограничение систолического движения), дополнительно постсенотическое расширение ствола ЛА. Признаками дисплазии клапана являются утолщенные неподвижные створки, гипоплазированное легочное кольцо клапана, подклапанное сужение и отсутствие постстенотической дилатации ЛА. ЭхоКГ позволяет дифференцировать классический клапанный стеноз ЛА от дисплазии створок ЛА. В режиме цветного доплеровского картирования определяется турбулентный поток, степень тяжести стеноза можно определить в режиме непрерывно-волнового доплера. Степень гипертрофии правого желудочка и регургитации на трехстворчатом клапане определяют в апикальной 4-камерной позиции или паратернальной позиции по короткой оси на уровне аортального клапана.

- Рекомендуется выполнение компьютерной томографии органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием пациентам для уточнения данных ЭхоКГ (если есть в этом необходимость, либо результаты ЭхоКГ неубедительны), для диагностики сопутствующих ВПС, а также при планировании хирургического лечения [3, 4, 15, 16, 23, 24, 29].

ЕОК IIaC (УУР C, УДД 2).

Комментарии: КТ играет все более важную роль в диагностике ВПС: обеспечивает отличное пространственное разрешение и быстрое получение данных, позволяет визуализировать эпикардиальные коронарные артерии и коллатерали артерий, выявить паренхиматозные заболевания легких. Размеры и функцию желудочков можно оценить с меньшими затратами времени в сравнении с МРТ. КТ в настоящее время более широко доступна, чем МРТ, и поэтому играет особую роль в экстренных ситуациях. КТ сердца является альтернативой МРТ у пациентов с имплантированными кардиостимуляторами или дефибрилляторами. Основным недостатком большинства современных систем считалась высокая доза ионизирующего излучения. Однако недавние разработки, такие как ЭКГ-синхронизация, новые ротационные техники, уменьшают дозу излучения, что в ближайшие годы может сделать КТ более привлекательным методом визуализации [24].

- Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии сердца и магистральных сосудов пациентам со стенозом легочной артерии для оценки их структурно-функциональных изменений [29].

ЕОК нет (УУР C, УДД 4).

Комментарии: МРТ сердца улучшает возможности визуализации, особенно для оценки перегрузки желудочков сердца. Метод позволяет получить трехмерные анатомические реконструкции с высоким пространственным и временным разрешением, проводить объемные измерения, оценку сосудов и фиброзных изменений миокарда.

МРТ более информативна в сравнении с ЭхоКГ при количественной оценке объемов и фракции выброса ПЖ, обструкции выносящего тракта ПЖ, легочной регургитации, оценке легочных артерий (стенозов, аневризм) и аорты (аневризма, расслоение, коарктация); системных и легочных вен (аномальный дренаж, обструкции и т.д.), коллатералей и артериовенозных мальформаций (превосходит возможности КТ), при ишемической болезни сердца (ИБС) (уступает КТ), оценке внутри- и экстракардиальных масс (уступает КТ), количественной оценке массы миокарда (ЛЖ и ПЖ), выявление и количественная оценка фиброза миокарда/рубца (при исследовании с гадолинием выявляется улучшение в отсроченную фазу); характеристика ткани (фиброз, жир и т.д.) [29].

- Для постановки диагноза клапанного стеноза ЛА не рекомендуется катетеризация сердца и магистральных сосудов, если только одновременно не будет выполняться эндоваскулярное вмешательство на клапане [3, 4, 15, 16, 23, 29 - 32].

ЕОК IC (УУР C, УДД 5).

Комментарии: Если есть признаки повышения систолического давления в ЛА по данным ЭхоКГ, следует принять во внимание возможное наличие дополнительных причин, таких как периферические стенозы легочных артерий и необходимость проведения пульмонографии. [12 - 15].

- Рекомендуется проведение коронарографии пациентам со стенозом ЛА, сочетающейся с обструкцией выводного отдела ПЖ, для исключения аномалий коронарных артерий или пересечения коронарной артерией выводного отдела правого желудочка [28, 34].

ЕОК IIaB (УУР C, УДД 5).

- В качестве альтернативы коронарографии рекомендуется рассматривать компьютерно-томографическую коронарографию [28].

ЕОК IIaB (УУР C, УДД 5).